Материал: Иммунная система и заболевания, связанные с ее расстройствами

Заболевания, при которых нарушено образование Т-лимфоцитов

Первичная недостаточность T-клеток. Блокада ранних этапов образования Т-лимфоцитов или нарушение образования Т-хелперов.

Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи).

Заболевание развивается в результате нарушения формирования третьего и четвертого окологлоточных жаберных карманов в эмбриональном периоде. В результате наряду с отсутствием вилочковой железы и Т- лимфоцитов возникают дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез, пороки системы кровообращения. Не развиваются иммунные реакции клеточного типа, не происходит или сильно задерживается отторжение трансплантатов.

Иммунодефицит Т-лимфоцитов, вызванный генетически обусловленным дефектом пуриннуклеотидфосфорилазы, приводит к снижению функции Т-лимфоцитов

Заболевания, при которых нарушено образование В-лимфоцитов

Возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания. Как указывалось выше, если генетический блок имеет место на уровне образования общего предшественника Т- и В-лимфоцитов (I этап), то может возникнуть сочетанный дефицит обеих линий лимфоцитов. Если наследственно обусловленный дефект будет препятствовать дифференцировке В- лимфоцитов на II, III, IV этапах, то разовьется недостаточность В-лимфоцитов различных субпопуляций, а формирование системы Т-лимфоцитов может осуществляться обычным путем.

При дефектах окончательной дифференцировки В- лимфоцитов и клеток памяти на V, VI, VII, VIII этапах может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов

Виды иммунодефицитов с нарушениями в системе В-лимфоцитов

Гипогаммаглобулинемия Брутона. Блокируется образование всех типов плазматических клеток так, что количество IgG снижено в 10, а IgA и IgM — в 100 раз. Генетический дефект имеет место, вероятно, на уровне клеткипредшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфатических узлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. Заболевание сцеплено с полом и проявляется у мальчиков. Реакции Т-лимфоцитов сохранены.

Поздняя гипогаммаглобулинемия развивается в возрасте 25 — 30 лет, а

иногда между 40 и 50 годами. При этом снижение количества иммуноглобулинов умеренное, но уменьшается и синтез изогемагглютининов групп крови.

Иммунодефицит IgA развивается при генетическом блоке на конечном этапе трансформации В-лимфоцитов в плазматические клетки, синтезирующие IgA. Передается как аутосомный, рецессивный, а иногда доминантный признак. В некоторых случаях у больных обнаруживается делеция 18-й хромосомы. Синтез других классов иммуноглобулинов обычно сохраняется.

Кроме блока дифференцировки В-лимфоцитов дефицит иммуноглобулинов А развивается при генетически обусловленном дефекте синтеза секреторного компонента S в эпителии железистых органов. В результате содержание IgA в секрете уменьшается. Полипептид S необходим для превращения IgA в секретируемую форму.

Иммунодефицитные заболевания (нарушения в системе В-лимфоцитов)

Иммунодефицитное заболевание, связанное с блоком синтеза IgG

и IgA при сохранении синтеза IgM. Генетический блок может быть на уровне конечных этапов превращения В-лимфоцитов в плазматические клетки, а также при переключении синтеза IgM на синтез IgG и IgA в одной и той же плазматической клетке.

Иммунодефицит, связанный с генетическим блоком синтеза легких цепей иммуноглобулинов, в результате чего нарушается синтез полноцепочечных иммуноглобулинов.

Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов. При этом наряду со снижением продукции одних иммуноглобулинов возрастает синтез других. К таким болезням относится дефицит IgG (нередко с дефицитом IgA), который сопровождается увеличением синтеза IgM. Передается по наследству как сцепленный с полом или аутосомно-рецессивный признак.

Комбинированные иммунодефицитные заболевания. Наибольшее число обнаруженных иммунодефицитных заболеваний являются комбинированными — с одновременным дефектом Т- и В- лимфоцитов.

Иммунодефицитные заболевания

Швейцарский тип иммунодефицита. Передается как аутосомно-

рецессивный признак, проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицита Т- и В-линий лимфоцитов одновременно), обнаруживается в первые недели жизни. Вилочковая железа зачаточной формы, кора и мозговое вещество ее не дифференцированы. В периферических лимфоидных органах (селезенке, лимфатических узлах) наблюдается резкое уменьшение количества лимфоцитов и плазматических клеток. Трансплантаты тканей не отторгаются, реакция замедленной гиперчувствительности отсутствует. Определяются следы IgG, отсутствуют IgM и IgA. У некоторых больных из-за отсутствия в клетках аденозиндезаминазы накапливается аденозин, который токсичен для лимфоцитов.

Иммунодефицит с телеангиэктазией и атаксией (синдром Луи-Бар).

Наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание. Нарушена функция системы Т- и В-лимфоцитов, дифференцировка Т-лимфоцитов на ранних этапах генеза. Вилочковая железа находится в зачаточном состоянии, количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют IgA, понижен или остается нормальным уровень IgG при нормальном содержании IgM. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов.

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-

Олдрича). Наследование заболевания сцеплено с полом, оно проявляется у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Прогрессивно нарушается функция системы Т-лимфоцитов, опустошаются Т-зоны в лимфатических узлах. Одновременно нарушаются гуморальные иммунные реакции в связи с поражением В-системы: снижается количество IgM при нормальном содержании IgA и IgG.