Непосредственно до и после операции активность фактора VIII в плазме крови должна быть близка к 100%, что позволяет значительно снизить кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде [3; 9; 15]. Такой подход нужен для всех пациентов с гемофилией, вне зависимости от объема хирургического вмешательства [16].
Период полувыведения фактора VIII составляет 12-18 часов. Спустя пять периодов полужизни после последнего введения концентрата фактора VIII в крови больного остается базальное содержание дефицитного фактора [3; 8].
Заместительная гемостатическая терапия больным гемофилией А средней тяжести должна осуществляться концентратом фактора VIII в дозировке 50 МЕ на 1 кг массы тела больного за 30 минут до хирургического вмешательства и далее каждые 8-12 ч [3; 8].
Как показывает опыт коллег, стоит уделить отдельное внимание профилактике венозных тромбоэмболических осложнений у данных пациентов [17].
Благодаря дефициту одного из факторов свертывания крови больные гемофилией защищены от формирования внутрисосудистых тромбов [18], поэтому встречаемость тромботических осложнений у данных пациентов крайне низкая [19]. Венозные тромбозы у пациентов с гемофилией чаще встречаются во время или после заместительной терапии факторами свертывания и составляют 1 на 27 000 человек, когда в обычной популяции частота венозных тромбозов составляет 1 на 1000-2000 мужчин [20].
При одновременном выполнении больным гемофилией А в тяжелой форме тестов активированного частичного тромбопластинового времени, определения концентрации фактора VIII и тромбодинамики было замечено, что при уровне фактора VIII менее 5% от нормы стационарная скорость роста сгустка по тромбодинамике резко снижена, при достижении концентрации фактора VIII 5% от нормы достигает нормальных значений и не меняется, когда концентрация фактора VIII становится выше 80% от нормы, то наблюдается увеличение количества спонтанных сгустков, что является причиной высокого риска формирования внутрисосудистых тромбов [21].
В ретроспективном анализе 139 крупных хирургических вмешательств у 85 пациентов с гемофилией, у которых медикаментозная профилактика венозных тромбозов проводилась только у 19% из них, сообщается факт тромбоза вен нижних конечностей в раннем послеоперационном периоде, данные тромбозы были асимптомными [22].
Недостатки стандартного подхода определения степени риска возникновения послеоперационных венозных тромбоэмболических осложнений наблюдаются при работе с пациентами и без гемофилии. Для пациентов с гемофилией нет рекомендаций по профилактике венозных тромбоэмболических осложнений. Наша операция выполнялась в течение короткого времени, и использовалась микрохирургическая техника, следовательно, в раннем послеоперационном периоде мы выполнили профилактику венозных тромбоэмболических осложнений в виде адекватной гидратации, ранней активизации пациента, использования компрессионного трикотажа и выполнения контрольного УЗДС вен нижних конечностей, без применения антикоагулянтов [23-25].
Также пациентам с гемофилией необходимо уделить внимание профилактике инфекционных осложнений в области хирургического вмешательства [26].
В литературе не описаны инфекционные осложнения после хирургических вмешательств на позвоночнике у пациентов с гемофилией А, поэтому был выполнен поиск данных осложнений среди пациентов после перенесенных ортопедических хирургических вмешательств на крупных суставах.
Тотальное эндопротезирование коленного сустава у пациентов с гемофилией связано с повышенными показателями инфицирования по сравнению с пациентами без гемофилии. В одном из исследований было выявлено, что встречаемость инфекций области хирургического вмешательства у пациентов после тотального эндопротезирования коленного сустава с гемофилией составляет 16%, когда у пациентов без гемофилии 1-2%, данное исследование проведено после анализа медицинской документации 68 пациентов, из которых 53 пациента были с ВИЧ-инфекцией [27; 28], однако имеется сообщение, что наличие у пациента ВИЧ- инфекции не является фактором риска для развития инфекций области хирургического вмешательства после тотального эндопротезирования коленного сустава [29-31 ].
В настоящее время нет однозначного объяснения значительной разницы количества инфекционных осложнений после хирургических вмешательств у пациентов с гемофилией и без нее. Одной из причин может является регулярное выполнение венепункций, особенно в раннем послеоперационном периоде, для введения концентратов фактора свертывания. Обычно пациенты вводят препараты себе самостоятельно и могут не соблюдать все правила асептики и антисептики, с чем связана трансмиссия инфекционных агентов. Данные препараты доступны только для внутривенного введения. Также пациентам с гемофилией часто выполняют пункции суставов, что повышает риск развития инфекционных послеоперационных осложнений. Формирование послеоперационных гематом у пациентов с гемофилией выше, чем у пациентов без нарушений в системе свертывания крови. В свою очередь, гематомы являются благоприятной средой для развития инфекционных осложнений.
По результатам наблюдений ряда авторов, за счет проведения пролонгированной послеоперационной профилактической антибактериальной терапии в течение 5-7 дней отмечается снижение инфекционных послеоперационных осложнений [32; 33].
В 1965 году Judith Pool разработал криопреципитат, после чего началось его производство и активное использование в медицинской практике. Это позволило значительно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациентам с гемофилией. При производстве антигемофильных препаратов из плазмы крови до 1987 года не уделялось внимание выявлению вирусных заболеваний у доноров и инактивации вирусов в препарате, что привело практически к тотальному заражению пациентов, получавших антигемофильные препараты, вирусом иммунодефицита человека, вирусами гепатитов В и С. Более безопасным в этом отношении препаратом стал рекомбинантный фактор VIII, впервые выпущенный в 1992 году [34]. Следовательно, медицинскому персоналу нужно быть более настороженным при работе с кровью пациента.
Учитывая важность своевременного контроля показателей гемостаза и правильного введения препаратов фактора свертываемости, очень большое значение в процессе лечения пациента с гемофилией имеет профессионализм постовых и процедурных медицинских сестер [35].
Заключение
Благодаря успехам в области гематологии пациенты с гемофилией могут вести активный образ жизни, работать практически по любой специальности, увеличилась продолжительность их жизни, что стало причиной значительно большего количества пациентов с гемофилией старше 60 лет, с другой стороны, во всем мире с каждым годом увеличивается количество операций по поводу дегенеративной патологии позвоночника. Следовательно, таким пациентам все чаще приходится выполнять хирургические вмешательства, в том числе и на позвоночнике.
Чтобы качественно и безопасно прооперировать таких пациентов, необходимо быть настороженным к состоянию свертывающей системы крови пациента, адекватно выполнить предоперационную подготовку, необходим мультидисциплинарный подход с вовлечением терапевтов, гематологов, анестезиологов и врачей других специальностей при наличии у пациента сопутствующих заболеваний, требующих отдельного внимания [5; 36; 37].
Выполняя хирургические вмешательства на позвоночнике, нужно максимально использовать возможности малоинвазивной техники хирургии позвоночника, контролировать в период госпитализации состояние свертывающей системы, проводить пролонгированную антибактериальную профилактику инфекционных осложнений в области хирургического вмешательства и выполнять профилактические меры по снижению рисков венозных тромбоэмболических осложнений.
Список литературы
Rodriguez-Merchan E.C. Recent advances in surgery and its perioperative treatment in people with hemophilia. Expert review of hematology. 2021. vol.14. no. 3. P. 271-280. DOI: 10.1080/17474086.2021.1893689.
Шутов Сергей Александрович. Стратегия хирургической помощи больным гемофилией. Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Москва, 2015. 222 с.
Ingram G.I. The history of haemophilia. J Clin Pathol. 1976. vol. 29. no. 6. P. 469-79. DOI:10.1136/jcp.29.6.469.
Румянцев А.Г., Румянцев С.А., Чернов В.М. Гемофилия в практике врачей различных специальностей: руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 136 с.
Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., Kitchen, S., Sutherland, M., Pipe, S. W., Carcao, M., Mahlangu, J., Ragni, M. V., Windyga, J., Llinas, A., Goddard, N. J., Mohan, R., Poonnoose, P. M., Feldman, B. M., Lewis, S. Z., van den Berg, H. M., Pierce, G. F. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2020. vol. 26. no. 6. P. 1-158. DOI: 10.1111/hae.14046.
White GC, Rosendaal F, Aledort LM, Lusher JM, Rothschild C, Ingerslev J. Definitions in hemophilia. Recommendation of the scientific subcommittee on factor VIII and factor IX of the scientific and standardization committee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Haemost. 2001. vol. 85. no. 3. P. 560.
Мамонов В.Е., Васильев Д.В. Гемофилия у лиц пожилого возраста: хирургические операции // Клиническая геронтология. 2009. №3. С.51-54.
Kazuyoshi Kobayashi, Shiro Imagama, Kei Ando, Kenyu Ito, Mikito Tsushima, Masayoshi Morozumi, Satoshi Tanaka, Masaaki Machino, Kyotaro Ota, Yoshihiro Nishida, and Naoki Ishiguro. Perioperative Management of Patients with Hemophilia during Spinal Surgery. Asian Spine J. 2018. vol. 12. no. 3. P. 442-445. DOI: 10.4184/asj.2018.12.3.442.
Florian Kocher, Andreas Seeber, Johannes Kerschbaumer, Stefan Schmidt, Dominik Wolf, and Clemens Feistritzer. Case report: successful perioperative management of patients with haemophilia A using an extended half-life factor VIII (Efmoroctocog alfa) during neurosurgical procedures. Therapeutic advances in hematology. 2021. vol. 12. P. 1-5. DOI: 10.1177/2040620721993686.
Перфильев В.М. Микродискэктомия у больного с грыжей диска и тяжелой формой гемофилии // Хирургия позвоночника. 2004. № 4. С. 122-123.
Lin P.-S., Yao Y.-T. Perioperative Management of Hemophilia A Patients Undergoing Cardiac Surgery: A Literature Review of Published Cases. Journal of cardiothoracic and vascular anesthesia. 2020. vol. 35. No. 5. P. 1341-1350. DOI: 10.1053/j.jvca.2020.06.074.
Berg V.D., De Groot P. H. G., Fischer K. Phenotypic heterogeneity in severe hemophilia. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2007. vol. 5. no. 1. P. 151-6. DOI: 10.1111/j.1538- 7836.2007.02503.x.
Elwatidy S., Jamjoom Z., Elgamal E., Zakaria A., Turkistani A., El-Dawlatly A. Efficacy and safety of prophylactic large dose of tranexamic acid in spine surgery: a prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled study. Spine. 2008. vol. 33. no. 24. P. 2577-80. DOI: 10.1097/BRS.0b013e318188b9c5.
Rodriguez-Merchan E.C. Fibrin glue for local haemostasis in haemophilia surgery. Hosp Pract. 2017. vol. 45. no. 5. P. 187-191. DOI: 10.1080/21548331.2017.1384689.
Kanellopoulou, T., Nomikou, E. Replacement therapy for coronary artery bypass surgery in patients with hemophilia A and B. Journal of cardiac surgery. 2018. vol. 33. no. 2. P. 76-82. DOI: 10.1111/j ocs.13530.
Solimeno L.P., Escobar M.A., Krassova S., Seremetis S. Major and Minor Classifications for Surgery in People With Hemophilia: A Literature Review. Clinical and applied thrombosis/hemostasis : official journal of the International Academy of Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. 2018. vol. 24. no. 4. P. 549-559. DOI: 10.1177/1076029617715117.
Verstraete G., Lambert C., Hammer F., Hermans C. Low rate of subclinical venous thrombosis in patients with haemophilia undergoing major orthopaedic surgery in the absence of pharmacological thromboprophylaxis. Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2020. vol. 26. no. 6. P. 1064-1071. DOI: 10.1111/hae.14161.
Hermans C. Venous thromboembolic disease in patients with haemophilia. Thrombosis Research. 2012. vol. 130. P. 50-52. DOI: 10.1016/j.thromres.2012.08.274.
Peng HM, Wang LC, Zhai JL, Jiang C, Weng XS, Feng B, Gao N. Incidence of Symptomatic Venous Thromboembolism in Patients with Hemophilia Undergoing Hip and Knee Joint Replacement without Chemoprophylaxis: A Retrospective Study. Orthopaedic Surgery. 2019. vol. 11. no. 2. P. 236-240. DOI: 10.1111/os.12444.
Girolami A, Scandellari R, Zanon E, Sartori R, Girolami B. Non-catheter associated venous thrombosis in hemophilia A and B. A critical review of all reported cases. Journal of Thrombosis and Thrombolysis. 2006. vol. 21. P. 279-284. DOI: 10.1007/s11239-006-6556-7.
Шутов С.А., Данишян К.И., Карагюлян С.Р., Васильев С.А., Копылов К.Г. Оптимизация заместительной гемостатической терапии при выполнении хирургических вмешательств у больных гемофилией // Вестник службы крови России. 2015. № 2. С. 68-73.
Krekeler S, Alesci S, Miesbach W. Untersuchung zum postoperativen Verlauf bei Patienten mit Hamophilie. Hamostasiologie. 2012. vol. 32. P. 45-47.
Raza S., Kale G., Kim D., Akbar S.A., Holm L., Naidzionak U., Hossain A.M., Dong X., Doll D.C., Freter C.E., Hopkins T. Thromboprophylaxis and incidence of venous thromboembolism in patients with hemophilia A or B who underwent high-risk orthopedic surgeries. Clinical and applied thrombosis/hemostasis : official journal of the International Academy of Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis. 2016. vol. 22. no. 2. P. 161-165. DOI: 10.1177/1076029614543139.
Лобастов К. В., Баринов В. Е., Счастливцев И. В., Лаберко Л. А. Шкала Caprini как инструмент для индивидуальной стратификации риска развития послеоперационных венозных тромбоэмболий в группе высокого риска // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2014. № 12. С. 16-23.
Gillinov SM, Burroughs PJ, Moore HG, Rubin LE, Frumberg DB, Grauer JN. Total Hip Arthroplasty in Patients With Classic Hemophilia: A Matched Comparison of 90-Day Outcomes and 5-Year Implant Survival. J Arthroplasty. 2022. vol. 37. no. 7. P. 1333-1337. DOI:10.1016/j.arth.2022.02.107.
Feng B., Li Z., Feng C., Zeng A., Gao P., Liu Y., Weng X. Early wound complications after orthopaedic surgery for haemophilia: What can we do more. Haemophilia the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2020. vol. 26. no. 5. P. 882-890. DOI: 10.1111/hae.14113.
Jourdan M.C., Brian C.W., James A.B. Complications After TKA in Patients with Hemophilia or Von Willebrand's Disease. The Journal of Arthroplasty. 2015. vol. 30. No. 12. P. 2285-2289. DOI: 10.1016/j.arth.2015.06.015.
Silva M, Luck JV Jr. Long-term results of primary total knee replacement in patients with hemophilia. J Bone Joint Surg Am. 2005. vol. 87. no.1. P. 85-91. doi: 10.2106/JBJS.C.01609.
Norian JM, Ries MD, Karp S, Hambleton J. Total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy. J Bone Joint Surg Am. 2002. vol. 84. P. 1138-41. DOI:10.2106/00004623- 200207000-00007.
Unger A.S., Kessler C.M., Lewis R.J. Total knee arthroplasty in human immunodeficiency virus-infected hemophiliacs J Arthroplasty. 1995. vol. 10. P. 448-52. DOI: 10.1016/S0883-5403(05)80144-5.
Hirose J., Takedani H., Nojima M., Koibuchi T. Risk factors for postoperative complications of orthopedic surgery in patients with hemophilia: Second report. Journal of orthopaedics. 2018. vol. 15. no. 2. P. 558-562. DOI: 10.1016/j.jor.2018.05.039.
Solimeno L.P., Mancuso M.E., Pasta G., Santagostino E., Perfetto S., Mannucci P.M. Factors influencing the long-term outcome of primary total knee replacement in haemophiliacs: a review of 116 procedures at a single institution. Br. J. Haematol. 2009. vol. 145 no. 2. P. 227-34.
Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Карпов Е.Е., Садыкова Н.В., Васильев Д.В., Мишин Г.В., Сампиев М.С., Голобоков А.В., Петровский Д.Ю. Опыт эндопротезирования в лечении гемофилической артропатии // Гематология и трансфузиология. 2017. Том. 62. №2. С.70-74. DOI: 10.18821/0234-5730-2017-62-2-70-74.
Змачинский В.А. Современные подходы к лечению гемофилии // Медицинские новости. 2013. №3 (222). URL: https://cyberienmka.ru/article/n/covremennye-podhody-k-
lecheniyu-gemofilii (дата обращения: 16.05.2022).
Harrison C., Chase J., Fawcett K., Shoemark R., Valderrama Y. Into a brave new world: Haemophilia A & von Willebrand Disease Surgery with novel therapies. Haemophilia. 2022. vol. 28. no. 4. P. 125-131. DOI: 10.1111/hae.14543.
Rodriguez-Merchan E.C. Recent advances in surgery and its perioperative treatment in people with hemophilia. Expert review of hematology. 2021. vol. 14. no. 3. P. 271-280. DOI: 10.1080/17474086.2021.1893689.
Escobar M.A., Brewer A., Caviglia H., Forsyth A., Jimenez-Yuste V., Laudenbach L., Lobet S., McLaughlin P., Oyesiku J.O.O., Rodriguez-Merchan E.C., Shapiro A., Solimeno L.P. Recommendations on multidisciplinary management of elective surgery in people with haemophilia. Haemophilia: the official journal of the World Federation of Hemophilia. 2018. vol. 24. no. 5. P. 693702. DOI: 10.1111/hae.13549.