Материал: gipot-gipof_sist_Gipopit

SDS = –2 соответствует 3-й перцентили;

SDS = 0 соответствует 50-й перцентили;

SDS = +2 соответствует 97-й перцентили. Постнатальный рост детей с ГП различается в зависи-

мости от этиологии заболевания. При заболевании вследствие генетических дефектов, отставание в росте наблюдается уже в первые месяцы жизни. Повреждения в гипо- таламо-гипофизарной области, возникшие во время родов, манифестируют несколько позднее, как правило проявляются отставанием в росте с 3—4 лет. Задержка роста вследствие приобретенных причин наблюдается позднее, обычно после 5—7 лет.

Для оценки генетического компонента рассчитывается «целевой» рост (ЦР):

ЦР для мальчиков = рост отца + рост матери + 13 см ± 7см; 2

ЦР для девочек = рост отца + рост матери – 13 см ± 7см. 2

Для оценки показателей роста в раннем детстве разработаны специальные весо-ростовые перцентильные таблицы (рис. 1—4).

Скорость роста

Анализ скорости роста позволяет выявить отклонение от кривой роста в ранние сроки. Для оценки скорости роста необходимо располагать данными как минимум двух точных измерений. Для минимизации погрешностей расчетов предпочтительнее, чтобы интервал между измерениями был не менее 6 мес.

Скорость роста рассчитывается по формуле: Скорость роста (см/год) = (рост 2 — рост 1)/хроноло-

гический возраст 2 – хронологический возраст 1 При нормальном или незначительно сниженном ро-

сте, скорость роста является ключевым показателем патологического процесса. Поскольку параметр оценивается в возрастном аспекте, предпочтительнее пользоваться SDS скорости роста.

Скорость роста и SDS скорости роста наиболее информативны у детей допубертатного возраста. У детей старше 10—11 лет оценка данных показателей может быть сопряжена co значительными погрешностями в связи с быстрой динамикой скорости роста в этом возрасте и различными сроками вступления в пубертат.

Пропорциональность телосложения

Для соматотропной недостаточности характерно пропорциональное телосложение.

Оценка пропорциональности телосложения проводится для дифференциальной диагностики с различными формами скелетных дисплазий. С целью выявления стер-

тых, трудно диагностируемых форм, помимо анамнестических и клинических данных требуется проведение рентгенологической диагностики, измерение соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент» (табл. 6), окружности головы, размаха рук (при пропорциональном телосложении размах рук равен росту).

4.2.Клинические особенности гипопитуитаризма

—Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< –2.0 SDS) от популяционной средней для данного хронологического возраста и пола; рост более чем на 1,5 SD)

—Постнатальное отставание в росте

—Прогрессирующее замедление роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте >1 года) для данного хронологического возраста и пола; или снижение SD роста составляет более 0,5 в течение 1 года у ребенка старше 2 лет

—При отсутствии низкорослости скорость роста за 1 год более чем на 2 SD ниже средней, или скорость роста за 2 года более чем на 1,5 SD ниже средней

—Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний/ нижний сегмент» ненормальных значений. При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать «костный возраст» ребенка

—*Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться: запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия

—*Характерны ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная (<3 ммоль/л), длительная желтуха, неонатальный холестаз

—*Позднее закрытие большого родничка

—Задержка костного созревания

—*Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов. Иногда

—недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко — множественный кариес зубов

—Истончение кожи

—Высокий голос

—Тонкие ломкие сухие волосы

—Медленный рост волос, ногтей

—*Микропенис у мальчиков

—*Задержка спонтанного пубертата при ИДГР

—Как правило, нормальное интеллектуальное развитие

* — признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста.