С 2013 года неясно, насколько важна роль асфиксии. Нет убедительных доказательств, имеет ли значение размер плаценты. С 2015 года очевидно, что в развитых странах большинство случаев церебрального паралича у доношенных или недоношенных новорожденных имеют объяснения, отличные от асфиксии.
Генетика
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Около 2 % всех случаев ДЦП наследуются по аутосомно-рецессивному типу, причём глутаматдекарбоксилаза-1 (известная как GAD67 или GAD1) является одним из возможных вовлечённых ферментов.
Раннее детство
После рождения причиной могут быть:
· токсины;
· тяжёлая желтуха;
· отравление свинцом;
· физическое повреждение головного мозга;
· инсульт;
· синдром детского сотрясения;
· инциденты, связанные с гипоксией мозга (например, утопление);
· энцефалит или менингит.
Другие
Инфекции у матери, даже те, которые нелегко обнаружить, могут утроить риск развития ребенка церебральным параличом. Инфекции оболочек плода, известные как хориоамнионит, повышают риск развития детского церебрального паралича.
Внутриутробные и неонатальные поражения (многие из которых являются инфекционными) увеличивают риск.
Была выдвинута гипотеза, что некоторые случаи церебрального паралича вызваны смертью идентичного близнеца на очень ранних сроках беременности.
Резус-конфликт может привести к тому, что иммунная система матери не переносит другую группу крови ребенка, и её тело начнет вырабатывать антитела, которые будут атаковать и убивать клетки крови её ребенка, что может привести к повреждению мозга.
1.3 Классификация детей с ДЦП
Спастическая диплегия Спастическая диплегия -- наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50 % больных церебральным параличом. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьируется в широких пределах, это связано со временем и силой воздействия вредоносных факторов. Прогностически - спастическая диплегия -- это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Двойная гемиплегия Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги.. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функции рук практически не развивается. Почти у всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой дизартрии. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятельность. Это указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка.
Гемипаретическая форма ДЦП Эта форма характеризуется односторонним повреждением одноименных (левых или правых) конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Патология речи отмечается у 30--40% детей, чаще по типу дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушении вариабельна от легкой до грубого интеллектуального дефекта. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Как правило, дети с гемипарезами оказываются обучаемыми. Гиперкинетическая форма ДЦП Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений -- гиперкинезов. При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения маловыразительные, размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма. Речевые нарушения наблюдаются у 90--100 % больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. В 20-- 30% случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона; в 10-- 15 % -- судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, т. е. интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. У 50 % детей наблюдается ЗПР. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Атонически-астатическая форма ДЦП Связана с поражением мозжечка и лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдается следующая патология: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений). У 60--80 % детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, дизартрии; может иметь место моторная алалия. Интеллект варьирует от ЗПР до УО различной степени тяжести. При поражении лобных отделов мозга дети малоэмоциональны, безразличны к окружающим, малоинициативны, могут быть очень агрессивными.
1.4 Особенности психического развития детей с ДЦП
Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.
Познавательная деятельность
Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей:
1. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем мире. Это обусловлено несколькими причинами: во-первых, вынужденной изоляцией, ограничением контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения; во-вторых, затруднением познания окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанным с проявлением двигательных расстройств, в-третьих, с нарушением сенсорных функций.
При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.
Ощупывание, манипулирование с предметами, т.е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушены. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.
2. Неравномерный, дисгармоничный характер интеллектуальной недостаточности, т.е. нарушение одних интеллектуальных функций, задержка развития других и сохранность третьих. Мозаичный характер развития психики связан с ранним органическим поражением мозга на ранних этапах его развития, причем преимущественно страдают наиболее «молодые» функциональные системы мозга, обеспечивающие сложные высокоорганизованные стороны интеллектуальной деятельности и формирование других высших корковых функций. Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Причем чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характерна парциальность их нарушений. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других, наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического.
3. Выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов, трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, снижение объема механической памяти. Большое число детей отличается низкой познавательной активностью, что проявляется в отсутствии интереса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо оно проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.
По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место олигофрения.
Речь
В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет 80 %.
Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставания в развитии речи при ДЦП связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем мире, недостаточностью предметно-практической деятельности.
Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают и нарушают формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи.
Недостаточность кинестетического восприятия проявляется в том, что ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.
Отмечается зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств.У детей с церебральным параличом выделяют следующие формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия, нарушение письменной речи. Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии - дизартрия - часто сочетается с задержкой речевого развития или реже с алалией. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.
Речевые нарушения затрудняют общение детей, страдающих церебральным параличом, с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.
Эмоционально-волевая сфера
Для детей с церебральным параличом характерны расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, расторможенности, у других - в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики (эйфория).
Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастности.
У детей с церебральным параличом своеобразная структура личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.
Развитие деятельности
У детей с ДЦП развитие всех видов деятельности имеет свои особенности.
Предметная деятельность формируется со значительным опозданием, причиной чему являются именно двигательные, моторные нарушения. Задержка формирования предметных действий приводит к задержке формирования целостного представления о предмете, к недостаточному запасу знаний и представлений об окружающем мире.
Негативные особенности предметной деятельности приводят к специфике формирования сюжетно-ролевой игры дошкольника.
По уровню сформированности игровой деятельности группа детей с ДЦП не является однородной. Для некоторых детей характерна достаточно сложная, развитая сюжетно-ролевая игра. Однако у детей со спастическими параличами отмечаются глубокие нарушения поведения, приводящие к неспособности участвовать в играх сверстников.