Бульварные симптомы чаще появляются уже на фоне других признаков. Проявляются они прежде всего нарушением глотания: больные жалуются на «комок в горле», начинают поперхиваться при глотании, а при прогрессировании симптомов совсем не могут глотать, захлебываются, жидкость выливается через нос, в такие моменты больной может погибнуть от асфиксии. Голос становится гнусавым, тихим, а иногда и полностью пропадает. При осмотре обращает на себя внимание неподвижное нёбо, рвотный рефлекс часто отсутствует.
Нарушение дыхания -- один из наиболее грозных признаков. Первыми признаками надвигающейся катастрофы служат жалобы больного на затрудненное дыхание, ощущение нехватки воздуха, особенно затруднен вдох. Ночью больные могут просыпаться от удушья. Дыхание учащено, становится все более поверхностным, периодически больной делает (или старается сделать) глубокий вдох. При осмотре грудной клетки видно, как активно вначале работают межреберные мышцы и мышцы брюшного пресса, но постепенно дыхание становится все более частым и поверхностным, все слабее экскурсия грудной клетки. Кожа бледная, при нарастающей дыхательной недостаточности развивается акроцианоз, а затем и тотальный цианоз. Лицо маскообразное, амимичное. Остановка дыхания может наступить как на фоне прогрессирующей мышечной слабости и гипоксии, так и внезапно.
Нарушение соотношения активности симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы сопровождается часто нарушением мочеотделения (затрудненное мочеиспускание, задержка мочи).
Поражение черепных нервов, бульбарные расстройства сочетаются обычно с прогрессирующей мышечной слабостью, характерна симметричность поражений. Могут развиваться парезы, параличи конечностей по нисходящему типу. Глубокие сухожильные рефлексы, однако, чаще остаются нормальными, могут снижаться или даже исчезать, но нет четкой связи между их изменением и наличием парезов, параличей. Не нарушена тактильная чувствительность.
Даже при тяжелом течении сознание у больных сохранено. Однако при прогрессирующей гипоксии может наступить отек мозга с соответствующими клиническими проявлениями. Описывают даже психозы при ботулизме.
Сердцу приходится работать в крайне неблагоприятных условиях гипоксии, что сопровождается тахикардией. При перемене положения тела у больных уже в начальный период заболевания можно отметить лабильность пульса и АД, что субъективно проявляется головокружением, «мельканием мушек» перед глазами. По мере прогрессирования болезни появляются глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, отмечаются расширение границ сердца, снижение АД. При тяжелом течении болезни может наступить смерть от токсического миокардита.
Печень и почки поражаются редко, незначительные функциональные нарушения могут быть обусловлены гипоксией.
Сочетание клинических симптомов и синдромов, их выраженность определяются тяжестью течения заболевания.
При легком течении ботулизма особенно отчетливо заметен полиморфизм клинических проявлений, из-за чего больные либо вообще не попадают к врачу-инфекционисту, либо им ставят какой-то иной диагноз, а иногда они вообще не обращаются к врачам. При легком течении чаще наблюдается типичная симптоматика, однако все проявления болезни выражены весьма умеренно: возможны одно-, двукратное послабление стула и даже рвота, небольшая нечеткость зрения в сочетании с вялой реакцией зрачков на свет, сухость слизистых оболочек, снижение рвотного рефлекса. Однако эти явления быстро проходят, и уже через несколько дней больные чувствуют себя вполне удовлетворительно. Если такое заболевание возникает изолированно (спорадический случай), чаще оно проходит под диагнозом «ПТИ», так как ни врач, ни сам больной легкой неврологической симптоматике не придают значения.
Иногда встречаются даже стертые формы ботулизма. Заболевание может проявляться только кратковременным (в течение 1--2 дней) послаблением стула, возможна однократная рвота. В других случаях больные отмечают лишь кратковременное (в течение нескольких дней) снижение остроты зрения, легкое двоение в глазах при длительном чтении, диспепсические явления могут отсутствовать. У отдельных больных появляется лишь кратковременное чувство тяжести в эпигастральной области, вздутие живота. В большинстве случаев такие больные к врачу не обращаются. Такие варианты течения ботулизма обычно распознают лишь при тщательном анализе групповой вспышки, детальном обследовании всех заболевших лиц.
При среднетяжелом течении ботулизма инкубационный период чаще составляет 2--5 дней. Характерно наличие описанных выше симптомов -- выраженная мышечная слабость, адинамия, нарушение зрения, задержка стула, нарушение глотания и дыхания. Однако полной афонии, тяжелых нарушений дыхания, которые потребовали бы перевода больных на управляемое дыхание, не отмечают.
При тяжелом течении ботулизма инкубационный период обычно короткий, измеряется часами. Нередко в начальный период диспепсический синдром отсутствует или выражен слабо. Неврологические симптомы появляются рано, уже с первых часов болезни и быстро прогрессируют. Резкая слабость ограничивает движения больного даже в постели. Зрение резко нарушено. Голос почти исчезает. Больной не может глотать пищу (твердую и жидкую). Нарушение дыхания достигает такой степени, что возникает необходимость в переводе на управляемое аппаратное дыхание. Отмечаются резкая тахикардия, падение АД, тотальный цианоз.
Безусловно, инкубационный период не всегда определяет тяжесть течения ботулизма. В значительно большей степени она зависит от своевременности проведения необходимых лечебных мероприятий.
При несвоевременной постановке диагноза, неграмотном ведении больного ботулизм, начавшийся как заболевание среднетяжелое или даже легкое, может трансформироваться в тяжелое и даже закончиться летально.
Описаны случаи молниеносного течения ботулизма, когда от момента появления первых симптомов ботулизма (обычно неврологических) до смерти проходит от нескольких часов до 1--2 сут. Такие больные обычно погибают от остановки дыхания. Кстати, синдром внезапной смерти у детей до б мес почти в 10 % случаев связывают с ботулинической инфекцией.
Длительность течения болезни и сохранения отдельных патологических симптомов в значительной мере зависят от тяжести течения заболевания, своевременности проведения адекватного лечения. Обычно обратное развитие процесса идет медленно, иногда затягиваясь на недели и месяцы. Очередность исчезновения симптомов часто определяется их выраженностью в острый период болезни. У больных долго может сохраняться нарушение саливации, сухость во рту, они могут есть твердую пищу, лишь запивая ее водой. Сухость слизистых оболочек глаз обусловливает частые конъюнктивиты, резь в глазах. Реконвалесценты иногда не могут долго читать, так как предметы начинают двоиться (не выдерживают напряжения мышцы глазного яблока). Некоторые больные в течение нескольких месяцев вынуждены говорить тихим голосом, так как при попытке разговаривать громко у них «садится» голос. Медленно нормализуется функция кишечника -- иногда в течение нескольких месяцев, а иногда и лет периодически возникают запоры, вздутие живота. Очень постепенно восстанавливаются мышечная сила, работоспособность. Все эти симптомы не являются основанием для продолжения лечения в стационаре.
Течение ботулизма у детей не отличается от такового у взрослых.
Ботулизм у грудных детей чаще вызывается токсинами А и В, одним из наиболее ранних симптомов является нарушение сосания. Ботулизм у грудных детей впервые был описан в 1976 г.
При раневом ботулизме, описанном как казуистика впервые в 1951 г., отсутствует диспепсический синдром, часто отмечается высокая температура, что связано с наличием сопутствующей раневой микрофлоры, резорбцией пирогенов из зоны повреждения тканей.
Осложнения. Наиболее тяжелыми осложнениями, приводящими к смерти больного, являются остановка дыхания и сердца.
Паралич мышц гортани и глотки может привести к аспирации рвотных масс, пищи и внезапной смерти даже при среднетяжелом течении ботулизма.
Длительная гипоксия, избыточное введение на этом фоне жидкости способствуют возникновению отека мозга. Могут развиться интоксикационные психозы (чаще при ботулизме, вызванном токсином типа В).
Течение ботулизма нередко осложняется присоединением вторичной инфекции. Паралич дыхательных мышц способствует возникновению гипостатической пневмонии, нарушение слюноотделения -- активации бактериальной флоры полости рта с последующим развитием гингивита, стоматита, паротита. Атония мочевого пузыря и необходимость выпускать мочу катетером могут привести к возникновению пиелита, цистита.
В период реконвалесценции у части больных может возникнуть миозит, который проявляется уплотнением отдельных мышц, болью их при пальпации, особенно в местах их прикрепления.
При длительном антибактериальном лечении возможно развитие дисбактериоза.
Исходы. Тяжелое течение ботулизма сопровождается высокой летальностью -- до 50 % и более.
+Несмотря на наличие в острый период тяжелых неврологических нарушений, к инвалидизации ботулизм не приводит. Все явления постепенно (в различные сроки) проходят.
1.6 Диагностика ботулизма
Дифференциальная диагностика
Ботулизм следует отличать от пищевой токсикоинфекции, отравлений беленой и ядовитыми грибами, бульбарной формы полиомиелита, дифтерии, стволовых энцефалитов.
Особую значимость имеет дифференциальная диагностика заболевания в его начальный период. При ботулизме возможны диспептические явления (гастроэнтеритический вариант заболевания), однако не бывает выраженного повышения температуры тела; характерна сильная сухость во рту, часто отмечают затруднения при глотании («комок в горле»). При других вариантах начального периода ботулизма быстро развиваются расстройства зрения («глазной вариант») или острой дыхательной недостаточности при нормальной температуре тела. В разгар заболевания характерны значительная мышечная слабость, выраженная сухость слизистых оболочек полости рта, запоры. У больных одновременно развиваются проявления офтальмоплегического синдрома, нарушения глотания, последовательные нарушения фонации (осиплость голоса - дизартрия - гнусавость - афония); в ряде случаев выявляют патологию со стороны лицевого нерва. Нарушений со стороны чувствительной сферы не бывает.
Лабораторная диагностика
В настоящее время нет лабораторных тестов, позволяющих идентифицировать ботулотоксин в биологических средах человека в ранние сроки заболевания. Целями бактериологических исследований являются обнаружение и идентификация токсина; выделение возбудителя проводят на втором этапе. Для этого ставят биологическую пробу на лабораторных животных (белые мыши, морские свинки). В опыт отбирают партию из 5 животных. Первое заражают только исследуемым материалом, остальных - исследуемым материалом с введением 2 мл 200 АЕ антитоксической сыворотки типов А, В, С и Е. При наличии в материале токсина выживает животное, получившее антисыворотку, нейтрализовавшую токсин соответствующего типа. Для экспресс-индикации токсинов ставят РПГА с антительнымдиагностикумом (эритроциты, сенсибилизированные антитоксинами соответствующих типов).
Современные перспективные методы основаны на индикации антигенов в ИФА, РИА или ПЦР.
Выделение возбудителя не даёт оснований для подтверждения диагноза, поскольку возможно прорастание спор С. botulinum, которые могут находиться в кишечнике большого числа здоровых людей.
Осложнения
При ботулизме наблюдают фатальное развитие пневмоний, прежде всего вследствие уменьшения у больных объёма внешнего дыхания. Вместе с тем превентивное назначение антибиотиков при ботулизме не предотвращает наступление этого осложнения.
Наиболее грозные осложнения, нередко ведущие к летальному исходу, - дыхательные расстройства, которые могут наступить в любой период ботулизма. В начальную стадию их отличают учащение дыхания до 40 в минуту, двигательное беспокойство больного, втягивание межрёберных промежутков, паралич диафрагмы, вовлечение в процесс дыхания плечевой мускулатуры. Уже в эту стадию необходимо перевести больного на ИВЛ.
При введении гетерогенной противоботулинической сыворотки может развиться анафилактический шок, а в более поздние сроки (на 10-12-й день после её использования) - сывороточная болезнь.
В последнее время появился ряд сообщений о достаточно часто возникающем миокардите в качестве осложнения ботулизма. Его течение по клиническим проявлениям и прогноз сходны с миокардитом при дифтерии.
Материалом для бактериологического исследования служат фекалии и рвотные массы больного, промывные воды желудка и кишечника, содержимое ран (при раневом ботулизме), подозреваемая пища.
Посев производят на одну из элективных питательных сред (среда Китта--Тароцци, бульон Хоттингера, грибно-казеиновая среда с трипсином и др.). Через 5--б дней исследуют мазки, окрашенные по Граму.