Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепатоцитов.
Причины: В результате нарушены захват ими билирубина, конъюгация его с глюкурононой кислотой и экскреция. Такую желтуху наблюдают при остром и хроническом гепатите, циррозе печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации, при беременности, ведущих к внутрипеченочному холестазу.
Особая группа - ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.
В патогенезе паренхиматозной желтухи главную роль играют нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи — прямой билирубин и желчные кислоты.
При паренхиматозной желтухе обычно уровень содержания в крови и связанного, и несвязанного билирубина увеличены. Связанный, водорастворимый билирубин обычно появляется в моче. Уровень уробилина в моче обычно повышен, потому что дисфункция печени предотвращает нормальный захват и реэкскрецию поглощенного из кишечника уробилиногена.
Исход и осложнения:При этом как в почках, так и в других паренхиматозных органах возникают дистрофические изменения, что сопровождается снижением их функции.
Подпеченочная (механическая) желтуха. Ее еще называют обтурационной желтухой.
Патогенез:При подпеченочной желтухе происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз). Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху. Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой. Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче. При полной обструкции желчных путей отсутствие билирубина изменяет нормальный цвет кала.
Причины:
желчнокаменная болезнь;
рак желчных путей иголовки поджелудочной железы,Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки; метастазы рака другой локализации в перипортальные лимфатические узлы и в печень в области ее ворот,
паразитарные заболевания печени (эхинококк, гельминты и др.),
атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и постоперационные стриктуры.
Макро-: При подпеченочной (механической) желтухе происходит расширение желчных протоков и разрыв желчных капилляров, развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот.
Исход и осложнения: В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). Накопление билирубина в клетках печени при обтурационой желтухе приводит к токсическому повреждению — дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу. Затем в участках некроза развивается фиброз, что может привести к билиарному циррозу и хронической печененочной недостаточности. С аутоинтоксикацией связано поражение почек, развитие печеночно-почечной недостаточности.
Микро-: Она может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляют в виде кристаллов.
Макро-: С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски, желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком, часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии).
Осложнения,клиническое значение:
1. обтурация лоханки → пиелоэктазия и гидронефроз с атрофией всей почечной паренхимы
2. обтурация чашечки → гидрокаликоз и атрофия части почечной паренхимы
3. обтурация мочеточника → гидроуретеронефроз, уретерит, возможно формирование стриктур мочеточника
4. присоединение инфекции → пиелонефрит, пионефроз и гнойное расплавление почки, сепсис
5. длительное течение, атрофия, фиброз, жировое замещение почек → ХПН
Нуклеопротеиды - комплекс белков и нуклеиновых кислот.
Виды нуклеопротеидов: 1. ДНК-содержащие 2. РНК-содержащие.
Методы выявления ДНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Фельгена, РНК-содержащих нуклеопротеидов - метод Браше.
Подагра (podos нога, agra капкан) - заболевания, при котором периодически в суставах выпадают соли мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом.
Причины подагры:
1. врожденные нарушения обмена пуринов (первичная подагра)
2. особенности питания (употребление большого количества сухих вин, шампанского, пива), неподвижный образ жизни
3. осложнение опухолей кроветворных клеток (при их усиленном распаде), эндокринных заболеваний, болезней почек с исходом в нефроцирроз (вторичная подагра)
Морфология подагры: соли мочекислого натрия в синовии и хрящах мелких суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин; некроз тканей вокруг отложений солей, перифокальная воспалительная гранулематозная реакция со скоплением гигантских клеток; подагрические шишки - увеличение отложения солей и разрастание вокруг них соединительной ткани; деформация суставов.
Осложнения и возможные причины смерти при различных видах нарушения обмена нуклеопротеидов: 1. деформация суставов 2. ХПН, вторично сморщенная почка, смерть от уремии.
Некроз - омертвение, гибель клеток и тканей в живом организме, полное прекращение их жизнедеятельности.
Некротические процессы происходят постоянно как при патологии, так и в норме. В условиях патологии некроз может иметь самостоятельное значение или входить в качестве одного из важнейших элементов практически во все известные патологические процессы или завершать эти процессы (дистрофии, воспаление, расстройства кровообращения, опухолевый рост и др.). Некротические процессы — закономерные проявления нормальной жизнедеятельности организма, так как для отправления любой физиологической функции требуются затраты материального субстрата (гибель клеток), которые постоянно восполняются путем физиологической регенерации.
Этапы развития некроза:
1. паранекроз - подобные некротическим, но обратимые изменения.
2. некробиоз - необратимые дистрофические изменения с преобладанием катаболизма над анаболизмом.
3. смерть клетки.
4. аутолиз - разложение мертвого субстрада под действием ферментов погибших клеток и макрофагов.
Классификация некроза:
а) в зависимости от причины: 1. травматический (ожог, отморожение, электротравма) 2. токсический (отравления, инфекции) 3. трофоневротический (пролежни у больных с поражением ЦНС) 4. аллергический - обычно фибриноидный (феномен Артюса) 5. сосудистый (инфаркт)
б) по механизму развития: прямой - непосредственное воздействие повреждающего фактора (1+2) и непрямой - опосредованное действие повреждающего фактора через сосудистую и нервно-эндокринную систему (3+4+5)
в) клинико-морфологические:
1. коагуляционный (сухой) некроз - обезвоживание тканей и коагуляция белка в тканях с малым количеством жидкостей и больших количеством белка (восковидный некроз мышц живота при брюшном тифе)
2. колликвационный (влажный) некроз - расплавление мягкой ткани, образование кист в тканях с большим количеством жидкостей и малым белка (головной мозг)
3. гангрена - некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой (конечностей, легких)
4. секвестр - участок мертвой ткани, который не рассасывается и свободно располагается среди живым тканей.
5. инфаркт - некроз ткани при нарушении кровоснабжения органа.
Анатомические признаки: нарушение анатомического рисунка, изменение цвета, консистенции.
Ультраструктурные признаки некроза. Отражают изменения органелл клетки:
в ядре: агрегация хроматина, фрагментация фибрилл, полное разрушение;
в митохондриях: набухание, уменьшение плотности гранул матрикса, образование в нем агрегатов неправильной формы, отложение солей кальция;
в цитоплазматической сети: набухание, фрагментация и распад мембранных структур;
в полисомах и рибосомах: распад полисом, отделение рибосом от поверхности цистерн, уменьшение четкости контуров и размеров, а также количества рибосом;
в лизосомах: агрегация мелких плотных гранул марикса и его просветление,
разрыв мембран; а в цитоплазматическом матриксе: исчезновение гранул гликогена, снижение активности ферментов
Микроскопические признаки некроза:
а) в ядре: кариопикноз (сморщивание и конденсация хроматина), кариорексис (распад на глыбки), кариолизис (растворение)
б) в цитоплазме: денатурация и коагуляция белков (фокальная или полная) → плазморексис (распад цитоплазмы на глыбки) → плазмолиз ( гидратация и гидролитическое расплавление цитоплазмы)
в) межуточное вещество: деполимеризация гликозаминогликанов, пропитывание белками плазмы, набухание, расплавление
г) коллагеновые волокна набухают, пропитываются фибрином → плотные гомогенные массы → распад; эластические волокна: набухание, базофилия, распад, расплавление (эластолиз); фрагментация и глыбчатый распад ретикулярных и нервных волокон
д) при распаде клеток и межклеточного вещества образуется тканевой детрит, вокруг него - демаркационное воспаление.
Макроскопические признаки некроза:
а) некротизированная ткань плотная и сухая (мумификация) или дряблая, расплавленная (миомаляция, энцефаломаляция)
б) бледная, бело-желтая ткань (очаг некроза в почках, селезенке, миокарде); темно-красная, пропитана кровью (очаг циркуляторного некроза в легких); окрашена секретами (фокусы некроза кишечника и т.д.)
в) при гнилостном распаде: дурной запах.
Исходы некроза:
а) демаркационное воспаление и демаркационная зона, ограничивающая некроз → расплавление некротических масс и замещение соединительной тканью (организация) → рубец → инкапсуляция очага некроза, обызвествление (петрификация), оссификация
б) рассасывание тканевого детрита и формирование капсулы → полость на месте омертвения (киста)
в) гнойное расплавление очага некроза (септические инфаркты)
Значение некроза:
1) некроз жизненно важных органов → смерть (ИМ, ишемический некроз г/м, острый панкреонекроз, некроз коркового вещества почек)
2) некроз как причина осложнение (инфекции при массивных пролежнях)
3) некроз как причина интоксикации (при гангрене конечности)
4) некроз как причина сепсиса
Клинико-морфологические формы некроза. Эти формы выделяют в зависимости от особенностей морфологических и клинических проявлений той или иной формы некроза, учитывая этиологию, патогенез и структурно-функциональные особенности органа, в котором некроз развивается.
Различают следующие формы некроза:
•коагуляционный.
•колликвационный.
•гангрена.
•секвестр.
•инфаркт.