Билет №15
1. Бульбарный и псевдобульбарный параличи, локализация поражения, клиника.
Общемозговой синдром, этиопатогенез, клинические проявления.
Исследование нарушений координации движения.
Задача
Бульбарный паралич - симптомокомплекс, возникающий в рез-те поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар ЧМН, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении. Характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.
Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой д-ти. Признаки периферического паралича: (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.
Лечение закл в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.
Псевдобульбарный паралич - симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 ЧМН, с клиникой центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами. Сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей набл-ся при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания ГМ, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы ГМ. Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар ЧМН пр-т к возникновению картины центрального паралича.
Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы. В отличие от бульбарного паралича парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается р-я перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не т/о сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма. Лечение и прогноз з/т от хар-ра и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.
+ Поражение IX, Х и XII черепных нервов или их ядер вызывает так называемый, бульбарный (периферический) паралич.
Бульбарный паралич возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга, изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.
При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи, за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания, за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки,надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофиямышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У тяжелобольных с бульбарным синдромом, как правило, развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс.
При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим (дисфония), истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдый, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.
Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.
Псевдобульбарный (центральный) паралич возникает в результате двустороннего поражения корково-ядерных волокон, подходящих к двигательным ядрам IX, Х и XII нервов. При одностороннем поражении корково-ядерных волокон функции этих нервов, за исключением XII пары, не нарушаются, так как их ядра обеспечены двусторонней корковой иннервацией.
Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома — дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки,мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.
При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.
Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п.
Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей.
При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.
Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.
К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (лат. m.orbicularis oris) — хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам — дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция — сокращение подбородочной мышцы — отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янышевского) — судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба.
Причины: вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости ч/з ликворопроводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликвородинамических нарушений.
Общемозговой синдром вкл в себя угнетение сознания, головную боль, тошноту и рвоту, чувство дурноты - невестибулярное головокружение и реже генерализованные судороги, отражает степень нарушения функции всего мозга.
Причины: общемозговая гипоксия, ишемия, отек, повышение внутричерепного давления, интоксикация и сочетание этих факторов.
Клиника: головные боли, головокружение, рвота, угнетение сознания.
Уровни угнетения сознания: оглушение, сопор, кома.
Оглушение легкой степени. Нарушено внимание, больной легко отвлекаем. Повышенная сонливость м/т сопровождаться раздражительностью. Дезориентации нет, однако мышление нарушено, так при тесте 100-7 больной испытывает затруднения. Память на события частично сохранена.
Оглушение выраженной степени. Уровень бодрствования снижен, больной сонлив, м/т быть периоды возбуждения особенно в ночное время. При пробуждении определяется дезориентированность во времени и пространстве, внимание не фиксируется. Сложные речевые конструкции не понимаются и не воспроизводятся больным, собственная речь односложна. Мышление грубо нарушено, счет 100-7 практически невозможен, память на события этого периода не сохраняется.
Сопор. Состояние патологического сна, пробуждение м/т быть достигнуто путем применения интенсивных и продолжительных стимулов, чаще болевых, при прекращении которых больной вновь засыпает. На высоте пробуждения имеются попытки вокализации и выполнения элементарных заданий (высунуть язык, пошевелить пальцами).
Кома. Бессознательное состояние с отсутствием всех произвольных видов деятельности. Критерием в диагностике м/у комой и сопором м/т служить проверка сохранности целенаправленной защитной р-ии. Больному костяшками пальцев или твердым предметом давят на грудину в течение 10-30 секунд, следя при этом за мимикой и движениями в конечностях. При сохранности элементов сознания больной тянется руками к источнику боли и старается его убрать. Не следует думать, что у больного в коме обязательно отсутствуют движения; сгибательно-разгибательные и вращательные движения подкоркового, непроизвольного генеза м/т быть достаточно выражены в состоянии поверх комы.
Атаксия - нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации.
Динамическая атаксия – нарушаются различные произвольные движения конечностей. Зависит от поражения полушарий мозжечка.
- Пальценосовая проба – больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем набл-ся промахивание, мимопопадание, появление дрожания кисти при приближении к цели – интенционный тремор. Если промахивается т/о с закрытыми глазами – сенситивная атаксия.
- Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине больной сгибает нижнюю конечность в тазобедр суставе, должен поставить пятку одной стопы на обл колена другой. Затем, слегка касаясь, сделать движение вдоль передней пов-ти голени вниз до стопы и обратно. Проделывает с закрытыми и открытыми глазами. При атаксии – промахивается, попадая пяткой в обл колена, затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.
- Пальце-пальцевая проба – больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, сидящего напротив. С открытыми и закрытыми глазами. Атаксия не усиливается при закрытых глазах, уточняют точно ли попадает больной в намеченную цель и нет ли при этом интенционного тремора.
Статическая атаксия – нарушение способности к поддержанию равновесия в положении стоя и сидя.
Пробы для исследования:
Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного», не м/т стоять, отклоняясь в сторону.
Проба Ромберга:
Больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув носки и пятки, обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Варианты пробы:
1) больной стоит, вытянув руки вперед, отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии.
2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Отклонение в сторону, а в выраженных случаях – падение при ходьбе, выполнении пробы наблюдается в сторону поражения мозжечка.
Дисметрия – несоразмерность движений. Больному предлагают взять предметы различного объема. Если предмет малого объема, то больной широко расставляет пальцы.
Статико-локомоторная атаксия – расстройство стояния и ходьбы.
Асинергия Бабинского – больному предлагают сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками.
Проба Шильдера – больному предлагают протянуть руки перед собой, закрыв глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня другой и повторить пробу др рукой. При поражении – поднятая рука опустится ниже вытянутой.