Занятие 4. Патофизиология системы красной крови

1.Изменение объема крови – гипо и гиперволемии.

Нарушение объема крови проявляется в виде гиповолемии и гиперволемии — уменьшении или увеличении объема крови по сравнению с нормой (нормоволемией). Общий объём крови принято рассчитывать от массы тела примерно 6-8%.

Форменные элементы составляют 36-48% от общего объёма крови.

Гематокрит (Ht, или гематокритное число) - отношение объёма форменных элементов крови к объёму всей крови - в норме равен у мужчин 0,41-0,50, у женщин - 0,36-0,44.

Гиповолемия – уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК)

Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.

Нормоцитемическая гиповолемия — состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохраненииГематокрита в пределах нормы.

Причины:

• острая кровопотеря,

• шоковые состояния,

• вазодилатационный коллапс.

В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК.

Проявления нормоцитемической гиповолемии определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.

Олигоцитемическая гиповолемия — состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Гематокрит ниже нормы. Причины:

• После потери крови. Возникает на той стадии, когда гиповолемия еще не устранена благодаря выходу депонированной крови в кровеносное русло, а из органов гемопоэза еще не успели поступить новые кровяные клетки.

• Эритропения при массированном гемолизе эритроцитов (наблюдается при ожоговой травме при сочетании разрушения эритроцитов (гемолиз) с выходом из кровеносного русла плазмы (плазморрагия)).

• Эритропоэз, наблюдающийся при апластической анемии и при арегенераторных состояниях.

Проявления

• Снижение показателя кислородной ёмкости крови (в результате эритропении).

• Признаки гипоксии (например, снижение содержания кислорода в крови, ацидоз, уменьшение р02 венозной крови и др.)

• Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК.

Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Гематокрита при этом состоянии выше нормы.

Причины

• Обезвоживание организма (повторная рвота, длительная диарея, полиурия, повышенное и длительное потоотделение и обширные ожоги кожи (сопровождающиеся плазморрагией).

• Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм (водное «голодание»): отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве).

Проявления

• Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией.

• Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз.

• Признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др.).

Патогенез:

Возникший дефицит ОЦК вызывает снижение объема плазмы и венозного возврата. Гиповолемия снижает сердечный выброс и таким образом уменьшает системное АД. При этом снижается кровоснабжение тканей и органов.

Артериальное давление нормализуется благодаря повышению венозного возврата, сократимости сердца, частоты его сокращений и повышения сопротивления сосудов вследствие увеличения секреции почками ренина и симпатического эффекта.

Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Гематокрита.

Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Гематокрит в норме. Основные

Причины:

• переливание большого объёма крови,

• острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо

• значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. Гематокрит ниже нормы.

Причины олигоцитемической гиперволемии.

• Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с СД) и введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови.

• Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточности), гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия— состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие повышения числа её форменных элементов. Гематокрит выше нормы

Причины:

• Полицитемии (эритроцитозы) — группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (независимо от числа лейкоцитов, тромбоцитов).

• Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам, преимущественно по красному. Эритремия сопровождается значительным эрироцитозом и как следствие — повышенным Гематокритом.

• Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др.).

Для гиперволемий характерны увеличение сердечного выброса и повышение АД

• Увеличение сердечного выброса является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объёма крови. Однако при декомпенсации сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается.

• Повышение АД обусловлено главным образом увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов.

• Для истинной полицитемии характерны также существенное увеличение вязкости крови, агрегация и агглютинация форменных элементов крови, диссеминированное тромбообразование, расстройства микроциркуляции.

2.Эритроцитозы – этиология, патогенез, клинические проявления.

Эритроцитоз - это увеличение количества эритроцитов в крови. Как правило, сопровождается соответствующим повышением уровня гемоглобина и повышением уровня гематокрита.

В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм:

А. Первичные (самостоятельные формы болезни):

1. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы.

Б. Вторичные (синдромы других заболеваний).

1. Абсолютные – вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга.

2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма.

Первичные эритроцитозы – они являются самостоятельными нозологическими единицами болезни.

Наиболее часто в клинике наблюдается болезнь Вакеза - которая является опухолевым процессом (лейкоз) с поражением клетки - предшественницы миелопоэза, что сопровождается неограниченной пролиферацией этой клетки, сохраняющей способность дифференцироваться в костном мозге по 3-м росткам (миелоидному, эритроидному, мегакариоцитарному), но преимущественно по эритроидному.

Этиология и патогенез.

Эритремии относятся к числу хронических лейкозов. Причинами эритремий также как и других опухолей, могут быть канцерогенные агенты различного характера:

- физического;

- химического;

- биологического.

Важным условием реализации действия бластомогенных агентов является снижение активности антиканцерогенных и/или антимутационных механизмов противоопухолевой защиты организма.

В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток – предшественниц миелопоэза.

В связи с этим наряду с увеличением количества эритроцитов нередко отмечается также гранулоцитоз, моноцитоз, тромбоцитоз.

Усиление миелопролиферативного процесса отмечается нередко не только в костном мозге, но также в селезенке и других органах, содержащих клетки гемопоэтической системы.

Проявления.

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, ССС и других системах.

- В костном мозге – наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в проксимальных и нередко дистальных отделах трубчатых костей.

Этот процесс выявляется также в плоских костях, печени, селезенке.

В отличие от вторичных эритроцитозов для болезни Вакеза характерно снижение уровня эритропоэтина в плазме крови.

- В периферический крови выявляется увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 10¹²/л, количества гемоглобина до 180-200 г/л., ЦП – несколько снижен – 0,7 – 0,8. Уровень ретикулоцитов остается в пределах нормальных величин или несколько повышен, и как правило - тромбоцитов. Также характерен: - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

На финальных стадиях болезни развивается эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Выраженная полицитемия приводит к увеличению вязкости крови и снижению СОЭ до 1-2 мм/час.

-Расстройства функции С.С.С. проявляется артериальной гипертензией, нарушением органо-тканевой микрогемоциркуляции, переполнением органов и тканей кровью. Артериальная гипертензия является результатом повышения периферического сопротивления и сердечного выбросав связи с увеличением объема и вязкости крови.

Вторичные эритроцитозы - Эти разновидности эритроцитозов являются симптомами других состояний, патологических процессов или болезней.

Вторичные абсолютные эритроцитозы.

Причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является повышение образования эритропроэтина. Это обуславливлено такими состояниями:

1. Хроническая гипоксия любого генеза.

2. Локальная ишемия почки или обеих почек, реже – печени, селезенки.

3. Опухолевой рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина.

Проявления.

Проявляется признаками диффузной активации процесса пролиферации клеток эритрона в костном мозге, что сочетается с увеличением концентрации эритропоэтина в плазме крови.

В периферической крови отмечается увеличение числа эритроцитов и их предшественников выше нормы. В отличии от эритремии эритроцитозы, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы.

Характеризуется увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины:

• Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих кровь с развитием полицитемической гиперволемии.

• Снижение объема плазмы крови при потере организмом жидкости.

Проявления обусловлены главным образом гемоконцентрацией с развитием нормо- или гиповолемической полицитемией и увеличением гематокрита. В связи с этим может наблюдаться преходящее повышение вязкости крови и умеренные гипертензивные реакции.

3. Анемии, характеристика понятия, классификация.

Анемия – состояние, характеризующееся снижением гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х 10¹²/л у мужчин и соот­ветственно ниже 120 г/л и 3,7 х 10¹²/л у женщин.

Классификация анемий:

Патогенетическая класси­фикация анемий:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

1. Острая

2. Хроническая

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемог­лобина.

1. Железодефицитная анемия.

2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В₁₂- и фолиеводефицитные анемии)

3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).

Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по цветовому показателю:

I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.

- железодефицитная анемия;

- тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы).

II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05:

- анемия при хронической почечной недостаточности;

- гипопластическая (апластическая) анемия;

- лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;

- анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;

- анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;

- анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени;

- гемолитическая анемия (кроме талассемий);

- острая потгеморрагическая анемия.

III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:

- В₁₂-дефицитная анемия.

- фолиеводефицитная анемия.

4. Железодефицитная анемия, этиология, патогенез, клинические и гематологические проявления.

Железодефицитные анемии - патология, при которой снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. В результате этого нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства.

Причины:

• Длительные, постоянные незначительные кровопотери, при которых организм теряет больше железа, чем получает его из пищи. Большое значение в развитии железодефицитных анемий у женщин имеют беременности.

• Кровопотери из желудочно-кишечного тракта как следствие язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, опухолей желудка и кишечника.

• У доноров, постоянно сдающих кровь.

• Нарушение кишечного всасывания при хронических энтеритах, и после обширных резекций тонкой кишки.

Патогенез клинико-гематологических проявлений. 

- неспецифические симптомы, связанные с недостаточным обеспечением тканей кислородом: слабость, головокружение,сердцебиение, одышка, обмороки.

- специфические сидеропенические симптомы:

Изменения кожи, ногтей, волос, мышечная слабость, извращения вкуса.Наблюдаются сухость и трещины кожи на руках и ногах, ангулярный стоматит.

При тяжелых формах железодефицитной анемии выпуклые ногти становятся уплощенными и даже вогнутыми, истончаются, ломаются. Часто описывают койлонихию (ложкообразные ногти) как симптом дефицита железа у взрослых и детей.

Характерный признак дефицита железа - мышечная слабость, наблюдаемая у большинства больных. Вследствии дефицита а-глицерофосфатоксидазы, в состав которой входит железо. позывы на мочеиспускание. наблюдается ночное недержание мочи.

Извращение вкуса. Больные часто едят мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, тесто, сырой мясной фарш.

Основные проявления в полости рта: Бледность слизистой с серова­то-зеленоватым оттенком; су­хость полости рта и пишевода: атрофический процесс на по­верхности слизистой: ярко- красные пятна на языке, жже­ние, болезненность; истонче­ние слизистой, появление трещин, кровоточивость; сни­жение и извращение обоня­тельной и вкусовой чувстви­тельности.