Интерферон-α, в течение длительного времени считавшийся препаратом первой линии лечения ХМЛ, уступил первенство Иматинибу. Аутологичная (т. е. происходит забор стволовых клеток самого пациента) трансплантация костного мозга также перестала быть первоочередным методом лечения даже у пациентов молодого возраста. Лейкаферез следует проводить у пациентов с клиническими проявлениями лейкостаза (нарушение сознания, зрения и т. д.). Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении ХМЛ, так как исследования показали отсутствие преимуществ в выживаемости после спленэктомии.
5. Правильный ответ: отсутствие клинических проявлений заболевания; концентрация лейкоцитов менее 10×109/л; отсутствие незрелых форм гранулоцитов, начиная с миелоцитов.
В настоящее время для оценки эффективности лекарственной терапии ХМЛ используются три группы показателей: гематологическая ремиссия, цитогенетическая ремиссия и молекулярная ремиссия. Гематологическая ремиссия наступает раньше всех остальных (через 3 месяца лечения) и определяется по нормализации клинической картины и картины периферической крови, при этом клетки, содержащие филадельфийскую хромосому, могут ещѐ присутствовать. Цитогенетическая ремиссия определяется по исчезновению Ph+ клеток из периферической крови и костного мозга. Молекулярная ремиссия определяется по уменьшению матричной рибонуклеиновой кислоты (мРНК) (транскрипта) гена BCR-ABL и в настоящее время стала «золотым стандартом» мониторинга эффективности терапии ингибиторами тирозинкиназы (Иматиниб, Дасатиниб и Нилотиниб).
Ситуационная задача 5
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная И. 39 лет обратилась в поликлинику с жалобами на сердцебиение, слабость в левой руке и ноге. Из анамнеза: известно, что 6 месяцев назад пациентка перенесла транзиторную ишемическую атаку. 3 месяца назад - ОНМК в бассейне средней мозговой артерии, Акушерский анамнез: 2 беременности, 1 роды. 1 беременность в возрасте 22 лет протекала нормально, родила здорового доношенного ребенка; 2 беременность в возрасте 36 лет закончилась смертью плода на 12 неделе беременности (подтверждена нормальная морфология плода). При осмотре: состояние больной средней степени тяжести. Моторная афазия. Отмечается пятнистость кожи цианотичного оттенка, напоминающая «кружева», локализующаяся в области бѐдер и ягодиц (сетчатое ливедо). Периферические лимфатические узлы не увеличены. Конфигурация суставов не изменена, объѐм движений полный. Над лѐгкими перкуторно лѐгочный звук, аускультативно хрипы не выслушиваются. Тоны сердца звучные, ритм правильный. ЧСС - 96 ударов в минуту. АД - 120/75 мм рт. ст. Печень, селезѐнка не увеличены. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Клинический анализе крови: гемоглобин - 112 г/л, лейкоциты - 9×109/л, тромбоциты - 100×109/л, СОЭ - 46 мм/час. Антитела к нативной ДНК отрицательные. Волчаночный антикоагулянт положительный – 2,4 условные единицы (норма 0,8-1,2 условных единиц). Анализ мочи: относительная плотность - 1010, белок - 0,033 г/л, лейкоциты - 5-7, эритроциты - 0-2 в поле зрения. Вопросы:
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Препараты какой группы Вы бы рекомендовали пациенту для лечения и профилактики сосудистых осложнений? Обоснуйте свой выбор.
5. Есть ли показания к госпитализации данной больной? Обоснуйте.
Ответ
1. Антифосфолипидный синдром (АФС) с развитием тромбозов с ОМНК в бассейне средней мозговой артерии, транзиторная ишемическая атака (анамнестически). Вторичная тромбоцитопения. Сетчатое ливедо.
2. Наличие 2 случаев артериального тромбоза в сочетании с акушерским анамнезом, а именно смерть плода на 12 неделе беременности, при условии подтверждения нормальной морфологии плода морфологически и положительным волчаночным антикоагулянтом даѐт обоснование для диагноза антифосфолипидного синдрома. Кроме того, характерным является наличие сетчатого ливедо и тромбоцитопении.
3. Коагулограмма (оценка риска тромбозов).
АТ к фосфолипидам (АТ к кардиолипину, β2-гликопротеину), а также динамическое исследование этих показателей и волчаночный антикоагулянт через 12 недель (для подтверждения диагноза согласно критериям).
ЭКГ, ЭхоКГ (обнаружение ишемии миокарда, клапанного поражения: вегетации, регургитации).
УЗАС нижних конечностей (исключить венозные тромбозы). УЗАС брахиоцефальных сосудов (исключить другую патологию сосудов, как причину ОМНК).
4. 1. Низкомолекулярные гепарины (например, Фраксипарин) в течение 3-5 дней с одновременным началом приѐма Варфарина под контролем МНО. При достижении МНО от 2,0 до 3,0 отменить низкомолекулярные гепарины и оставить только Варфарин (с целью профилактики сосудистых тромбозов).
2. Гидроксихлорохин 200 мг в сутки (наряду с противовоспалительным действием, обладают антитромботической активностью (подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшают размер тромба)).
5. Пациентка может быть госпитализирована для исключения вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС) на фоне системной красной волчанки (СКВ). Для исключения вторичного АФС на фоне СКВ необходимо провести следующее обследование:
АТ к нативной ДНК (положительные при СКВ);
Анти Ro АТ (положительные при СКВ);
АT к SM АГ (положительные при СКВ);
Антинуклеарный фактор (положительные при СКВ).
Отрицательный анализ на эти показатели исключает диагноз СКВ.
Ситуационная задача 6
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больной 23 лет обратился в поликлинику к врачу-терапевту участковому с жалобами на общую мышечную слабость, утомляемость, головные боли, резкое снижение работоспособности, сухость во рту, повышенную жажду, частое обильное мочеиспускание. Заболел около месяца назад после нервного потрясения (нападение хулиганов). Появились жажда и зуд кожи. Стал худеть (за последние две недели потерял около 8 кг), несмотря на то, что аппетит сохранялся, и он довольно много ел. Заметил, что стал по несколько раз просыпаться по ночам, чтобы помочиться, чего прежде не бывало. При осмотре: истощѐн, кожа сухая, шершавая. На спине - следы расчесов. Язык красный, липкий. Изо рта - сладковато-кислый запах. Тоны сердца приглушены, умеренная тахикардия (до 90 ударов в минуту). Живот спокойный. Печень увеличена на 2 см. Селезѐнка не пальпируется. Вопросы:
1. Какой наиболее вероятный диагноз у данного больного?
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика?
5. Какие наиболее частые осложнения могут возникнуть при данном заболевании?
Ответ
1. Cахарный диабет 1 типа, впервые выявленный. Осложнения: кетоацидоз?
2. Диагноз поставлен на основании жалоб на общую мышечную слабость, утомляемость, головные боли, резкое снижение работоспособности, сухость во рту, повышенную жажду, частое обильное мочеиспускание; данных анамнеза: заболел около месяца назад после нервного потрясения (нападение хулиганов); данных объективного осмотра: истощѐн, кожа сухая, шершавая, на спине - следы расчѐсов, язык красный, липкий, изо рта - сладковато-кислый запах.
3. - Уровень гликемии натощак и через 2 часа после еды;
- клинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- БХ крови: калий, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина; кетоновые тела; - гликозилированный гемоглобин;
- кровь на инсулин; - КОС крови.
4. - Инсулинотерапия;
- дегидратация, восстановление электролитного баланса и борьба с ацидозом.
5. - Кетоацидотическая кома; - гиперосмолярная кома;
- лактатацидотическая кома; - гипогликемия.
Ситуационная задача 7
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больная 50 лет обратился в поликлинику к врачу-терапевту участковому. Из анамнеза: в последний год отмечает по ночам боли в области верхней трети грудины, которые продолжаются около 15 минут, проходят самостоятельно или после приема Нитроглицерина. АД - 120/80 мм рт. ст., пульс - 62 удара в минуту. ЭКГ в покое без патологических изменений. Проба с физической нагрузкой отрицательная при высокой толерантности к нагрузке. Во время приступа болей на ЭКГ, снятой врачом скорой помощи, были зарегистрированы подъѐм сегмента ST в отведениях II, III и AVF с дискордантным снижением этого сегмента в отведениях V1 и V2 и атриовентрикулярная блокада II степени. Из анамнеза известно, что в течение 10 лет у больной отмечается повышение артериального давления до 170/100 мм рт. ст. при оптимальном АД для больной 130/80 мм рт. ст. Отец умер внезапно в возрасте 57 лет, мать страдает артериальной гипертензией и ИБС. Больная курит до 20 сигарет в день в течение 25 лет. Вопросы:
1. Какой наиболее вероятный диагноз у данного больного?
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика?
5. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?
Ответ
1. ИБС: вариантная стенокардия Принцметала.
2. Диагноз поставлен на основании жалоб на боли по ночам в области верхней трети грудины, которые продолжаются около 15 минут, проходят самостоятельно или после приѐма Нитроглицерина; данных анамнеза: во время приступа болей на ЭКГ, снятой врачом «скорой помощи», были зарегистрированы подъѐм сегмента ST в отведениях II, III и AVF с дискордантным снижением этого сегмента в отведениях V1 и V2 и атриовентрикулярная блокада II степени.
3. - БХ крови: липидограмма; - СМЭКГ по Холтеру;
- стрессЭХОКГ;
- коронарография.
4. - Антиагреганты;
- антагонисты кальциевых каналов;
- бета-адреноблокаторы;
- оперативное лечение: БАП и стентирование.
5. - ИБС: острый инфаркт миокарда;
- ИБС: прогрессирующая стенокардия.
Ситуационная задача 8
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Больной 19 лет направлен врачом-терапевтом участковым на обследование в эндокринологическое отделение больницы с подозрением на сахарный диабет, так как в последнее время у него появились сильная жажда (выпивал до 5 литров воды в сутки), вставал пить по ночам, но питьѐ воды не давало утоления жажды. Особенно хотелось очень холодной воды. Одновременно стал часто и обильно мочиться. Моча при этом была светлой «как вода». Стал худеть. В прошлом был в автомобильной катастрофе с ушибом головы. При осмотре - правильного телосложения, пониженного питания. Кожа сухая. Тургор тканей понижен. Слизистые также суховаты. АД - 120/70 мм рт. ст. Пульс - 88 ударов в минуту. Дыхание везикулярное. Живот спокойный. Печень и селезенка не увеличены. Глюкоза крови натощак - 5,3 ммоль/л. Проба на толерантность к глюкозе - нормальная. Сахар в моче и ацетон не обнаружены. Обращала на себя внимание низкая плотность мочи в пробе по Зимницкому (во всех порциях еѐ удельный вес составил не более 1005). Компьютерная томография гипофиза выявила в задней его доле образование, подозрительное на аденому. Вопросы:
1. Какой наиболее вероятный диагноз у данного больного?
3. Составьте план дополнительного обследования пациента.
4. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика?
5. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?
Ответ
1. Несахарный диабет.
2. Диагноз поставлен на основании жалоб на сильную жажду, обильное мочеиспускание; данных анамнеза: автомобильная катастрофа с ушибом головы; лабораторного обследования: сахар крови натощак - 5,3 ммоль/л, проба на толерантность к глюкозе – нормальная, сахар в моче и ацетон не обнаружены, низкая плотность мочи; компьютерная томография гипофиза выявила в задней его доле образование, подозрительное на аденому.
3. - Клинический анализ крови;
- БХ крови: глюкоза, калий, кальций, мочевина; - осмолярность крови и мочи;
- УЗИ брюшной полости;
- МРТ головного мозга;
- тест с десмопрессином;
- проба с сухоедением.
4. - Устранение причины; - питьевой режим;
- десмопрессин.
5. Сахарный диабет.
Ситуационная задача 9
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Пациент 40 лет обратился в поликлинику к врачу-терапевту участковому с жалобами на боли в животе, метеоризм, кашицеобразный, иногда водянистый, пенистый стул, который иногда чередуется с запорами, также отмечает общую слабость. Своѐ состояние связывает с приѐмом молока, хотя в детстве подобного не замечал. Симптомы появились после холецистэктомии по поводу гангренозного холецистита, с развитием в послеоперационном периоде динамической кишечной непроходимости, по поводу чего была выполнена резекция тонкой кишки. АД – 110/60 мм рт. ст., PS – 89 ударов в минуту, ЧДД – 18 в минуту, температура тела – 36,7 °С. Вопросы:
1. Сформулируйте наиболее вероятный предварительный диагноз.
2. Перечислите методы лабораторной диагностики данного заболевания.
3. Каковы основные принципы лечения данного заболевания?
4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Ответ
1. Вторичная лактазная недостаточность.
2. Определение содержания углеводов в кале (должны отсутствовать).
Определение уровня pH при копрологическом исследовании (не ниже 5,5). Определение содержания водорода, метана или меченного 14C CO2 во выдыхаемом воздухе и нагрузочные методы с лактозой.
Морфологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки.
3. 1. Лечение основного заболевания.
2. Диетотерапия - ограничение или исключение употребления молока. Рекомендуется употребление низколактозных продуктов (кисломолочные продукты, масла, твѐрдых сыров).
Не следует полностью исключать молочные продукты, являющиеся источником кальция. Через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять по переносимости под контролем клинических симптомов (диарея, метеоризм).
4. Функциональная диарея, СРК, аллергия на молочный белок.
5. Физиологическая лактазная недостаточность, врождѐнная (генетическая), приобретѐнная (обусловленная заболеванием кишечника, исчезающая после его устранения).
Ситуационная задача 10
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
Основная часть
Женщина 36 лет, продавец, обратилась с жалобами на «какую-то мочевую инфекцию, от которой никак не может избавиться». Пациентка считает, что страдает дрожжевой инфекцией мочеполовой системы, так отмечает постоянные белѐсые выделения из половых путей, зуд и жжение при мочеиспускании. Также она отмечает увеличение частоты мочеиспусканий, связывает это с инфекцией. Моча светлая, обильная, без патологических примесей. В течение последних лет отмечает постоянное увеличение массы тела, за последний год прибавка массы тела составила не менее 6 кг. Пациентка пробовала различные диеты для контроля массы тела, но безуспешно. В последние 3-4 месяца придерживается диеты с ограничением углеводов, но большим количеством белка и жиров. Со слов, хроническими заболеваниями не страдала. Во время единственной беременности в возрасте 30 лет отмечала избыточную прибавку массы тела и большую массу тела плода – при рождении вес составлял 5100 г, роды путем кесарева сечения. Семейный анамнез неизвестен. При физикальном обследовании рост - 155 см, масса тела - 86 кг. Кожа влажная, тургор несколько снижен, имеется гиперпигментация и утолщение кожи по задней поверхности шеи и в подмышечных областях, под молочными железами отмечается яркая гиперемия. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхания - 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости не изменены, при аускультации тоны сердца ритмичные, акцент 2 тона на аорте, АД - 138/88 мм рт. ст., ЧСС - 72 удара в минуту. Живот мягкий, безболезненный. По результатам гинекологического обследования обнаружены обильные белые вагинальные выделения, соответствующие картине кандидозного кольпита, что подтверждено результатами микробиологического исследования. Результат исследования мочи с использованием тест-полоски показал отрицательные пробы на нитриты, лейкоцитарную эстеразу, белок и глюкозу. Глюкоза периферической капиллярной крови при исследовании портативным глюкометром – 12,5 ммоль/л. Вопросы: