Статья: Выживаемость новорожденных при множественных пороках развития

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода - благоприятный. Выживаемость при изолированной атрезии пищевода составляет по литературным данным 90-100%, при тяжёлых сочетанных аномалиях - 30-50%. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

В результате проведенного анализа был установлен клинический диагноз: МВПР. ВПР ЖКТ. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем. Состояние после лапаротомии устранения трахеопищеводного свища, гастростомии (26.09.16г.). ВПС. ДМПП. Недоношенность в сроке 36 недель. Реконвалесцент сепсиса, вызванный Staphylococcus saprophyticus. Реконвалесцент двусторонней полисегментарной пневмонии. БЛД. Белково-энергетическая недостаточность (истощение по ИВБДВ) Последствия энцефалопатии смешанного генеза, гипоксически - геморрагически - инфекционного, тяжелой степени тяжести. Синдром двигательных нарушений. ПВК 2 степени с обеих сторон. Высокий риск ДЦП.

Запланировано постепенное увеличение разового объема кормления до физиологической потребности. На фоне проводимого лечения состояние несколько стабилизировалось. В динамике запланирован второй этап оперативного лечения с целью удаления гастростомы.

Выводы

Несмотря на отсутствие пренатальной диагностики, своевременная постнатальная диагностика и проведение оперативного лечения у новорожденного с МВПР (ВПРЖКТ и ВПС) на фоне недоношенности и осложнений был, достигнут благоприятный исход в нашем случае. В связи с этим представили данный клинический случай и алгоритм диагностики и лечения.

Литература

1. Детские болезни: Учебник для вузов. 7-ое издание. В двух томах. Т.1. - СПб.: Питер, 2013. - 928 с.: ил.

2. Кулаков В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе. Рос. вестн. перинатоло- гии и педиатрии. 2006; 6: 18-23. / Kulakov V.I., Isakov Iu.F., Kucherov Iu.I. Prenatal'naia diagnostika i lechenie vrozhdennykh porokov razvitiia na sovremennom etape. Ros. vestn. perinatologii i pediatrii. 2006; 6: 18-23. [in Russian]

3. Баранов В.С. Научные и практические аспекты пренатальной диагностики// Вестн. РАМН. - 2003. - №10. - С. 8-13.

4. Барашнев, Ю.И. диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей / Ю.И.Барашнев, В.А.Бахарев, П.В.Новиков.-- М.: Триадах, 2004. -- С.12-87.

5. Шабалов, Н.П. Неонатология / Н.П. Шабалов. -- СПб.: Спец. лит, 2006. -- С. 26-65.

6. Долецкий, С.Я. Хирургия новорожденных: Руководство для врачей / С.Я.Долецкий, В.В.Гаврюшов,В.Г. Акопян. -- М.: Медицина, 1988. -- 540 с.

7. Бачина А.В. Гигиеническая диагностика и региональная модель мониторинга врожденных пороков развития. Дис.. канд. мед. наук. Кемерово, 2015. / Bachina A.V. Gigienicheskaia diagnostika i regional'naia model' monitoringa vrozhdennykh porokov razvitiia. Dis. ... kand. med. nauk. Kemerovo, 2015. [in Russian]

8. Christianson А. - Medical genetics in developing countries// WHO Report. - 2005, 230- 232.