Статья: Врожденные пороки развития нервной системы

- раздвоенный подбородок и кончик языка;

- готическое небо; - диспластическое строение лица;

- неправильный рост зубов;

- воронкообразная или выступающая вперед грудь;

- искривление позвоночника, расщепление и деформации дужек позвонков;

- добавочные ребра (чаще шейные);

- добавочные пальцы.

Эти признаки можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Симптомы поражения спинного мозга проявляются чаще на 2-3-ем десятилетии жизни. Глиозные разрастания с полостями распространяются иногда на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелии. Характерным для сирингомиелии является поражение проводников температурной и болевой

чувствительности, могут также поражаться двигательные нейроны передних рогов спинного мозга. Клинически для сирингомиелии характерно сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» или «полукуртки», больные часто получают ожоги. Нарушение чувствительности сопровождается снижением сухожильных рефлексов, развиваются периферические парезы, чаще кистей. Иногда при развитии больших полостей могут отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства. Характерны также трофические расстройства в виде акроцианоза, сухости кожи, дистрофии ногтей, артропатии. Сирингомиелитический процесс может переходить на область продолговатого мозга. При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса, поперхивание, атрофии мышц языка. Диагностика: состав ликвора при сирингомиелии не меняется; при рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника в некоторых случаях обнаруживается незаращение дужек позвонков. Окончательно диагноз устанавливается при компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение на ранних стадиях включает в себя помимо симптоматической рентгенотерапию, которая замедляет разрастание глиозной ткани.

Сочетанные уродства черепа и головного мозга: Платибазия - вдавление основания затылочной кости и ската черепа в заднюю черепную ямку, часто сочетается с базилярной импрессией. В большинстве случаев

самостоятельного клинического значения не имеет. Диагностику проводят на основании боковых краниограмм. Измеряют величину угла, сторонами которого являются линии, соединяющие надпереносье с центром гипофизарной ямки и последнюю точку с передним краем большого затылочного отверстия. В норме он составляет менее 140» и его большее значение свидетельствует о платибазии. Платибазия может быть пороком развития, а также возникнуть у детей с тяжелыми формами рахита. Иногда симптомы платибазии появляются во взрослом возрасте. Сдавление спинного мозга и мозжечка вызывает мозжечковую атаксию, нистагм, спастические парезы. Прогрессирует внутричерепная гипертензия, развивающаяся вследствие сдавления ликворных путей.

Аномалии развития нервной системы чрезвычайно вариабельны. В результате возникают трудности в вопросах их диагностики и лечения больных, с которыми имеют дело общепрактикующие врачи и терапевты. Примерами могут служить висцеральные опухоли при нейрокожных синдромах или лейкоз при синдроме Дауна. Знание этих заболеваний важно для понимания проблем больного и для оказания ему необходимой медицинской помощи. При этом учитываются ограничения физических и интеллектуальных функций, способность понимать диагностические и лечебные программы и справляться с ними, а также генетический и семейный аспекты. Наконец, врачам, занимающимся со взрослыми больными, к особенно с теми, кто может стать родителями, необходима осведомленность в вопросах о том, как само заболевание, проводимое по его поводу лечение, а также генетические факторы могут повлиять на развитие нервной системы у потомства.

Список использованной литературы

нервный гидроцефалия аномалия порок

1. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В Б 79 2-х т. - Т. 2 / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана. - 2-е изд., перераб и доп. - М.: Медицина, 2001. - с. 480. ISBN 5-225-04602-9.

2. Акушерство. Курс лекций: учебное пособие // Под ред. А.Н. Стрижакова, А.И. Давыдова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 456 с.: ил.

3. Пишак В.П., Ризничук М.А. Структура врожденных пороков развития центральной нервной системы в Черновицкой области и факторы риска их развития // Современная медицина: актуальные вопросы: сб. ст. по матер. VI междунар. науч.-практ. конф. - Новосибирск: СибАК, 2012

4. Невропатология раннего детского возраста. Руководство для врачей. Б.В. Лебедев, Ю.И. Барашнев, Ю.А. Якунин. Издательство «Медицина», Москва, 1981.

5. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. - Пенза: Издво ПГУ, 2000. - 192 с.

6. ТВ Елманова - Справочник врача общей практики. - 2010. - №, 2010 - medtelecom.ru