Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
5. С заместительной целью, так как у пациента имеют место симптомы внешнесекреторной панкреатической недостаточности, подтверждением которой является снижение панкреатической эластазы кала, достаточность дозы панкреатических ферментов определяется отсутствием стеатореи 1 типа.
Критерием отмены является отсутствие клинических и лабораторных признаков панкреатической недостаточности при отмене ферментов.
Ферменты принимаются во время каждого приема пищи.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 296 [K004003]
1.Долженствующий рост у данного ребѐнка с учѐтом недоношенности составляет 51 см, масса 3900 г, фактический рост 52 см, масса 4250 г, физическое развитие ребѐнка соответствует возрасту.
2.Первичный синдром мальабсорбции: дисахаридазная (лактазная) недостаточность. Период выраженных клинических проявлений.
3.Диагноз «лактазная недостаточность» установлен на основании жалоб больного на неустойчивый стул, беспокойство, боли в животе, метеоризм, появившиеся после приѐма в пищу лактозосодержащего продукта, данных анамнеза (недоношенность, хорошее самочувствие ребѐнка на безлактозном питании, непереносимость молока матерью ребѐнка).
Данные осмотра: вздутие живота, отсутствие симптомов интоксикации, характер стула, жидкий, жѐлтый, водянистый, без патологических примесей, пенистый с кислым запахом, данных лабораторного обследования (рН кала 4,5, отсутствие признаков воспаления в крови и копрограмме, повышенная экскреция углеводов с калом, плоская гликемическая кривая при нагрузке лактозой).
Диагноз «первичная лактазная недостаточность» , поставлен на основании генетического анамнеза (мать ребѐнка не переносит молоко), однако для уточнения первичности лактазной недостаточности показано генетическое обследование.
4. Вскармливание ребѐнка безлактозной смесью (НАН безлактозный по 125 мл через 3,5 часа), возможно сочетание безлактозной смеси с лактозосодержащей.
В 4,5 и 5,5 месяцев ввести прикормы, не содержащие молока. У детей второго полугодия возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно - творога (отмытого от сыворотки), сливочного масла, 3-суточного кефира или детских йогуртов (с 8 месяцев).
При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно.
При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому по достижении ремиссии через 1–3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя содержащие лактозу молочные смеси, под контролем клинических симптомов (диарея, метеоризм) и экскреции углеводов с калом. После 6
276
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
месяцев возможно использование смесей на основе соевого молока.
5. Возможно применение молока (грудного, молока животных), если вместе с молоком применять препараты лактазы: Лактаза-беби, Лактазар, Лактаза Энзим.
При естественном вскармливании (при гиполактазии) возможна также частичная замена грудного молока безлактозными смесями.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 297 [K004005]
1. До – 6 месяцев, Др – 6 месяцев, Ра – 6 месяцев, Рп – 6 месяцев, Н – 6 месяцев.
Заключение: нервно-психическое развитие IV группа, 3 степень.
2.Симптоматическая эпилепсия раннего детского возраста. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Последствия церебральной ишемии II степени. Нервно-психическое развитие четвѐртая группа развития, третья степень.
3.Диагноз поставлен на основании:
-жалоб на приступы в виде инфантильных спазмов;
-данных об отягощенном перинатальном периоде (состояние после рождения средней степени с оценкой по шкале Апгар 4/5 баллов, пребывание в ОРИТ в течение 5 суток, определения церебральной ишемии II степени по данным УЗИ головного мозга в первые дни жизни);
-результатов проведенной оценки неврологического статуса (при осмотре зарегистрированы приступы, при оценке нервно-психического развития выявлено, что ребенок в возрасте 9 месяцев отстает на три эпикризных срока по всем показателям).
4. Пациенту рекомендовано:
-проведение ЭЭГ-исследования для выявления патологических изменений, характерных для эпилепсии;
-УЗИ головного мозга для уточнения характера структурных изменений;
-консультация врача-невролога для уточнения диагноза, назначения специфической терапии, консультативного наблюдения.
5. Оставить противосудорожную терапию без изменений.
Продолжить динамическое наблюдение врачом-неврологом (коррекция противосудорожной терапии проводится врачом-неврологом).
Продолжить динамическое наблюдение врачом-педиатром участковым.
ЭЭГ-исследование по рекомендации врача-невролога.
Рекомендовать родителям вести «Дневник приступов».
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 298 [K004804]
277
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
1.Пилоростеноз. Гипотрофия II степени. Железнодефицитная анемия I степени.
2.Пилоростеноз выставлен на основании жалоб: на отсутствие прибавки в массе, рвоту «фонтаном» после каждого кормления, беспокойство. На основании данных осмотра: живот вздут в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка, симптом «песочных часов», рвотные массы превышают объѐм съеденной пищи; характер рвотных масс: створоженное молоко с кислым запахом, без примеси желчи, запоры, стул тѐмно-зелѐного цвета (из-за преобладания желчи), урежение мочеиспускания.
Гипотрофия II степени поставлена на основании данных осмотра: масса тела 3450 г., подкожно-жировой слой на уровне пупка составляет 0,5 см. Тургор тканей снижен, мышечная гипотония. Долженствующая масса 4600 гр, фактическая 3450, дефицит 1150 г
25%.
3. Общий анализ крови (анемия, повышение гематокрита).
Биохимический анализ крови (метаболический алкалоз, снижение уровня кальция и хлора).
УЗИ органов брюшной полости (без органической патологии).
ЭФГДС.
Обзорная рентгенография брюшной полости.
Рентгенография желудка с бариевой взвесью.
4. Срочная госпитализация в хирургическое отделение. Бужирование превратникового канала. При неэффективности бужирования необходимо провести пилоромиотомию.
На амбулаторно-поликлиническом этапе: наблюдение у врача-педиатра участкового, врача-детского хирурга, врача-гастроэнтеролога.
Лечение гипотрофии II степени: диетотерапия. В адаптационный период, который продолжается 2-5 дней, расчѐт питания проводится на фактическую массу тела в соответствии с возрастными физиологическими потребностями ребѐнка в основных пищевых веществах и энергии. Число кормлений увеличивается на 1-2 в сутки с соответствующим снижением объѐма каждого кормления. При необходимости дополнительно вводится жидкость в соответствии с суточными потребностями (5% глюкоза или солевые растворы для оральной регидратации), возможно использование смесей с более высоким содержанием белка (молочных смесей для недоношенных и маловесных детей).
Период репарации. Объѐм суточного питания постепенно увеличивается, т. к. расчѐт нутриентов проводят на долженствующую массу тела (масса тела при рождении + нормальные еѐ прибавки за прожитый период). Число кормлений постепенно уменьшается и доводится до возрастной нормы (5-6 (7)), таким образом, увеличивается объѐм разового кормления.
278
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
Период усиленного питания. Ребѐнок получает высококалорийное питание (130145 ккал/кг/сут, белков 3-3,5 г/кг/сут, углеводов 14 г/кг/сут, жиров 6,5 г/кг/сут) в комплексе с лекарственными препаратами, улучшающими переваривание и усвоение пищи.
5. Халазия, ахалазия, пилороспазм, гастроэзофагальный рефлюкс, галактоземия, лактазная недостаточность, непереносимость белков коровьего молока.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 299 [K004826]
1.Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии.
2.Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии» установлен на основании данных объективного осмотра (тоны приглушены, лѐжа выслушивается до 10 экстрасистол. Стоя тоны ритмичные, экстрасистолы не выслушиваются, при проведении пробы с физической нагрузкой (десять приседаний) количество экстрасистол уменьшилось до одной) и инструментальных данных (ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 64 в минуту, горизонтальная ось, регистрируются единичные суправентрикулярные экстрасистолы).
3.Пациенту рекомендовано:
Суточное мониторирование ЭКГ.
В процессе 24 часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов экстрасистолии, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма.
Проба с дозированной физической нагрузкой.
Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой экстрасистолии, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у больных без синкопальных состояний в анамнезе, в кабинете укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии).
Эхокардиография.
Целью эхокардиографического исследования является изучение морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); выявление признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) экстрасистолии, оценки состояния миокарда в экстрасистолическом комплексе и на синусовом ритме.
Дополнительные лабораторные данные:
279
Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
а) Проведение всего комплекса клинико—биохимического исследования крови для подтверждения или исключения миокардита (в совокупности с другими методами обследования).
б) Электролиты крови.
в) Исследование гормонов щитовидной железы. Возникновение аритмий возможно как при гипер-, так и при гипофункции щитовидной железы.
4. Все пациенты с суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией нуждаются в наблюдении врача-детского кардиолога. Детям с редкой суправентрикулярной экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, динамическое наблюдение осуществляется 1 раз в год и включает проведение ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ. Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой причины впервые выявленной частой экстрасистолии и проведением этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием. При наличии частой экстрасистолией у пациентов с наличием/отсутствием патологии сердца амбулаторное наблюдение включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза в 6 месяцев. При прогрессировании в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием частой суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.
Цель госпитализации: определить наличие показаний к назначению антиаритмической терапии и терапии хронической сердечной недостаточности, в случае формирования аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний для проведения ЭФИ и радиочастотной катетерной аблации аритмогенного очага.
При отсутствии эктопической активности – снятие с диспансерного учета с рекомендациями проведения ЭКГ после интеркуррентных заболеваний и в декретированные возрастные периоды.
При наличии показаний к проведению РЧА пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения РЧА детям.
5. С учѐтом доброкачественного течения идиопатических суправентрикулярных экстрасистол в большинстве случаев лечения не требуется. Дети с редкой экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, нарушений центральной гемодинамики не нуждаются в лечении, они требуют динамического наблюдения не реже 1 раза в год. Интервенционное лечение не показано. При частой идиопатической обсуждается вопрос о назначении антиаритмической терапии или о проведении инвазивного ЭФИ и операции радиочастотной катетерной аблации аритмогенного субстрата. Решение о назначении терапии, выборе препарата или определение показаний для проведения РЧА субстрата ЖЭ должно быть строго индивидуальным, с оценкой и сопоставлением пользы от терапии и рисков возможных осложнений
280