заболевание?Правильный ответ: Уропорфириноген-ІІІ-косинтазы
Упациента отмечается глюкозурия, в то время как содержание глюкозы в крови в пределах нормы. В чем причина?Правильный ответ: Нарушены функции почечных канальцев
Упациента после длительного голодания рН мочи снизился до 4,5. С появлением какого вещества в моче это связано?Правильный ответ: Ацетоацетата
Упациента после обследования выявлен гепатит, возникший после злоупотребления лекарственными препаратами. Активность какого фермента сыворотки крови необходимо определить для подтверждения диагноза?Правильный ответ: Аланиновой аминотрансферазы
Упациента с выраженным цианозом в эритроцитах было выявлено высокое содержание гемоглобина М. Чем можно объяснить наличие цианоза у носителей гемоглобина М?Правильный ответ: Повышенным
содержанием в эритроцитах метгемоглобина
Упациента с гипоэнергетическим состоянием выявили снижение активности малатдегидрогеназы. Какое вещество необходимо для активации фермента?Правильный ответ: Никотинамид
Упациента с гипоэнергетическим состоянием снижена активность сукцинатдегидрогеназы. Какой витамин необходимо принимать пациенту, чтобы увеличить активность фермента?Правильный ответ:
Рибофлавин
Упациента с наследственным дефектом гидроксипролилоксидазы в суточной моче резко увеличено содержание гидроксипролина. Какое соединение является его предшественником?Правильный ответ:
Коллаген
Упациента с патологией почек, которая характеризуется ишемией паренхимы, наблюдается сильное повышение артериального давления. Какое из перечисленных предположений будет причиной артериальной гипертензии у данного пациента?Правильный ответ: Гиперпродукция ангиотензина ІІ
Упациента с почечной недостоточностью выявлено резкое снижение содержания натрия в сыворотке крови. Отмечаeтся отек лица, появляющийся в утреннее время. Какое вещество, входящее в межклеточный матрикс соединительной ткани, связывает катионы этого металла, поступающие из кровеносного русла?Правильный ответ: Гиалуроновая кислота
Упациента с хронической почечной недостаточностью в конечной стадии заболевания наблюдается гипокальциемия из-за нарушения всасывания кальция в кишечника. Какое вещество не образуется в почках в данном случае?Правильный ответ: 1,25-дигидроксихолекальциферол
Упациента с хронической почечной недостаточностью возник остеопороз. Причиной остеопороза у данного пациента может быть нарушение синтеза в почках какого регулятора минерального обмена?Правильный ответ: Синтеза 1,25(ОН)2 D3
Упациента с хронической почечной недостаточностью развилась анемия. Какова причина?Правильный
ответ: Нарушен синтез эритропоэтина в почках
Упациента снижена активность НАДН-дегидрогеназы. Какое вещество необходимо для повышения активности фермента?Правильный ответ: Рибофлавин
Упациента, который обратился к врачу наблюдается желтая окраска кожи, моча темная, кал темножелтого цвета. Повышение концентрации, какого вещества будет наблюдаться в сыворотке крови?Правильный ответ: Свободного билирубина
Упациента, страдающего газовой гангреной, патологический процесс очень быстро распространяется на соседние ткани. Какой фермент, выделяемый данными патогенными микроорганизмами, увеличивает проницаемость межклеточного вещества тканей?Правильный ответ: Гиалуронидаза
Упациента, страдающего гиперкортицизмом, отмечаются сухость и истонченность кожи, склонность к фурункулезу и развитию рожистого воспаления. Чем вызвано такое ослабление структурной основы кожи и ее быстрая повреждаемость?Правильный ответ: Угнетением синтеза гликозоамингликанов
Упациента, страдающего гиперпаратиреозом, при рентгенологическом исследовании обнаружены
полости в костях. Экскреция какого вещества с мочoй при этом будет увеличена? В ходе анализа структуры гиалуроновой кислоты было выяснено, что она является полимером. Каков состав ее мономерной единицы?{~Глюкоза + идуроновая кислота,=Глюкуроновая кислота + N-ацетилглюкозамин,~Галактоза + идуроновая кислота,~Идуроновая кислота + галактозамин,~Глюкуроновая кислота + гликозил-сульфат}Правильный ответ: Гидроксипролина
Упациента, страдающего хроническим гепатитом, повышена вероятность возникновения жирового перерождения печени. С чем это может быть связано?Правильный ответ: С нарушением синтеза
пребета-липопротеинов (ЛПОНП)
Упациента, страдающего цингой, нарушены процессы гидроксилирования некоторых аминокислот в
пептидных цепях проколлагена. Какой фермент становится неактивным при недостатке витамина С?Правильный ответ: Лизилгидроксилаза
Уребенка 1,5 лет выявлена олигофрения. Появились признаки катаракты. В крови повышено содержание галактозы и галактозо-1-фосфатa. С дефектом какого фермента это связано?Правильный ответ: Гексозо -
1-фосфатуридилтрансферазы
Уребенка 9 месяцев отмечается задержка роста, увеличена печень, часто бывают судороги. Биохимическое обследование показало гипоглигемию, а также ацидоз за счет лактата и пируватa. Педиатр предположил гликогеноз 1 типа - болезнь Гирк~Какой фермент является дефектным при этом наследственном заболевании?Правильный ответ: Глюкозо-6-фосфатаза
Уребенка вывлены катаракта (помутнение хрусталика), задержка умственного развития, увеличение печени. Анализ мочи показал высокое содержание галактозы. Дефект какого фермента имеет место у данного ребенка?Правильный ответ: Галактозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы
Уребенка двух лет выявлен дерматит открытых участков кожи. При обследовании установлено уменьшение всасывания триптофана в кишечника. Эндогенный синтез какого витамина при этом нарушен?Правильный ответ: Витамина РР
Уребенка двух лет наблюдаются рвота, раздражительность, отвращение к богатой белками пище. В крови и моче отмечено резкое увеличение концентрации аргининосукцината. Какой метаболический процесс нарушен?Правильный ответ: Орнитиновый цикл
Уребенка двух лет обнаружено отставание в физическом и психическом развитии, нарушение пропорций тела, снижение основного обмена. Что может быть причиной этих нарушений?Правильный ответ:
Гипофункция щитовидной железы
Уребенка обнаружен дерматит. При лабораторном исследовании установлено снижение аланин- и аспартаттрансаминазной активности. С недостатком какого кофермента это связано?Правильный ответ:
ПАЛФ
Уребенка отмечаются отставание в развитии, мегалобластическая анемия и «оранжевая кристаллурия».
Избыток какого метаболита приводит к оранжевому окрашиванию мочи?Правильный ответ: Оротовой
кислоты
У ребенка после молока наблюдается рвота и поноc. При обследовании выявлено замедленное умственное развитие, катарактa. Предположительный диагноз – галактоземия. Какое соединение, накапливаясь в тканях при этой патологии, оказывает токсический эффект на организм?Правильный
ответ: Галактозо-1-фосфат
Уребенка после рождения появились судороги в ответ на прием пищи, прикосновение, резкие звуки. Выявлено, что в основе заболевания лежит дефект одного из пиридоксинзависимых ферментов в ткани мозга. Что это за фермент?Работник санитарно-эпидемиологической станции не соблюдал правила техники безопасности при использовании фосфоорганических средств для борьбы с вредными насекомыми, что привело к летальному исходу. Чем это вызвано?{=Необратимым ингибированием ацетилхолинэстеразы,~Ингибированием глутаматдекарбоксилазы,~Активацией моноаминооксидазы,~Ингибированием нейроспецифической креатинфосфокиназы,~Ингибированием цикла трикарбоновых кислот в мозге}Правильный ответ: Глутаматдекарбоксилаза
Уребенка с выраженным цианозом содержание Нв-ОН крови составило 35% от общего количества гемоглобина. С дефицитом какого фермента вероятнее всего связано это состояние?Правильный ответ:
Метгемоглобинредуктазы
Уребенка с гипотрофией после лечения тироксином улучшилось общее состояние, нормализовались
рост и прибавка в весе. На что подействовал гормон?Правильный ответ: На экспрессию генов
Уребенка с синдромом Леша-Нихана отмечаюся церебральный паралич и избыточное количество в моче экскретируемых пурино~Какое вещество накапливается в организме и выводится с мочой в большом количестве при данной патологии?Правильный ответ: Мочевая кислота
Уребенка, страдающего болезнью Гирке, наблюдается гепатомегалия, судороги, гипогликемия, особенно натощак и при стрессa. Генетический дефект какого фермента имеет место при этой патологии? Выберите фермент кишечника, отсутствие которого является причиной непереносимости молока: {=Лактаза ~Сахараза ~Гексокиназа ~α-1,4-глюкозидаза ~олиго-1,6-глюкозидаза}Правильный ответ: Глюкозо-6-
фосфатазы
Уребенка, страдающего гемофилией А, при малейшем порезе, ушибе возникают кровотечения. При отсутствии какого фактора свертывания крови наблюдается эта форма гемофилии?Правильный ответ:
Фактора VШ
У ребенка, страдающего талассемией, в эритроцитах обнаружен гемоглобин Н.Нарушением синтеза каких нормальных цепей гемоглобина можно объяснить появление Нв Н в эритроцитах? Правильный
ответ: α- цепей
Успортсмена, имеющего большую мышечную массу, после спортивных соревнований в моче повысилось содержание одного из конечных продуктов белкового обмена. Что это за вещество?Правильный ответ: Креатинин
Утрехлетнего ребенка отмечаются продолжительные головные боли после приема белковой пищи. При лабораторном обследовании в крови были выявлены гипераммониемия и значительное уменьшение содержания мочевины. Анализ мочи показал повышение концентрации аргинина. Какой метаболический процесс нарушен в организме ребенка?Правильный ответ: Синтез мочевины
Учеловека основным продуктом распада пириновых нуклеотидов является:Правильный ответ: Бетааланин
Учеловека основным продуктом распада пуриновых нуклеотидов является:Правильный ответ:
Мочевая кислота
Учеловека чувство страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина. Что является его предшественником?Правильный ответ: Тирозин
Учеловека чувство страха вызывается синтезом в лимбической системе мозга диоксифенилаланина.
Уэкспериментального животного исследовали влияние витаминов на скорость ЦТК. Отсутствие какого витамина не влияет на скорость реакций ЦТК?Правильный ответ: Биотина
Уэкспериментального животного на фоне внутривенного введения глюкозы определили снижение активности ЦТК. Какое соединение является непосредственным ингибитором цикла?Правильный ответ:
НАДН+Н+
Уэкспериментального животного определили снижение активности ЦТК. Какое соединение является непосредственным ингибитором ЦТК?Правильный ответ: НАДН+Н+
Уюноши 18 лет диагностирована мышечная дистрофия. Повышение какого вещества в сыворотке крови наиболее вероятное при этой патологии?Правильный ответ: Креатина
Уюноши, страдающего болезнью Вильсона-Коновалова, в сыворотке крови значительно снижено содержание церулоплазмина. В связи с этим в 10 раз увеличилось выделение с мочой одного из нормальных неорганических компонентов мочи. Какой это компонент?Правильный ответ: Медь Укажите антагонист фолиевой кислоты:Правильный ответ: 4-аминоптерин Укажите витамин, который входит в кофермент оксидоредуктаз?Правильный ответ: РР
Укажите витамин, который может быть коферментом оксидоредуктаз?Правильный ответ:
Никотинамид
Укажите орган (ткань)-мишень для инсулина в организме здорового человека:Правильный ответ:
Печень
Установлено, что инсулин взаимодействует с клетками-мишенями через 1ТМС рецептор. Какая структурно-функциональная особенность характерна для такого типа рецепторов?Правильный ответ:
Наличие домена с тирозинкиназной активностью
Установлено, что причиной тяжелой желтухи новорожденных является нарушение связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Какой компонент образует активную форму с глюкуронатом?Правильный ответ: УДФ
Установлено, что с возрастом в клетках головного мозга снижается активность бета-гидокси-, бетаметилглутарил-КоА- редуктазы. К уменьшению синтеза какого вещества это приводит?Правильный ответ:
Холестерина
Установлено, что У-и -- цепи гемоглобина спирализованы на 75%, лизоцима – на 42%, пепсинавсего на 30%. Укажите основные связи стабилизирующие эти структуры.Правильный ответ: Водородные Установлены разные пути распада гликогенa. Укажите цепочку превращений, свойственную только для глюкогенеза.( в печени):Правильный ответ: Гликоген → глюкозо –1-фосфат → глюкозо-6-фосфат →
глюкоза УТФ является аллостерическим ингибитором …Правильный ответ: Карбомоилфосфатсинтетазы
Фермент гликогенсинтаза активен в дефосфорилированной форма. Какой уровень структуры белкафермента при этом изменяется?Правильный ответ: Третичный
Фермент гликогенсинтетаза активируется путем отщепления фосфорной кислоты. Какой уровень структуры белка при этом изменяется?Правильный ответ: Третичный Фермент креатинкиназа существует в виде 3-х изоферментных форм. Изофермент МВ присутствует
только в кардиомиоцитах. ММ – преимущественно в скелетных мышцах, ВВ – в мозге.Повышение ММ формы в плазме крови является маркером:Правильный ответ: Метаболической миопатии
Фермент поджелудочной железы – трипсин, участвующий в переваривании белков, поступает в тонкий кишечник в виде неактивного профермента. Активируется кишечной энтерокиназой. При этом его молекулярная масса уменьшается до 24,7 кД. Какой вид регуляции активности характерен для данного фермента?Правильный ответ: Частичный протеолиз молекулы фермента
Ферментом одной из реакций синтеза гликогена является УДФ-глюкозопирофосфорилазa. Назовите субстрат этой реакции.Правильный ответ: Глюкозо-1-фосфат
Фосфолипаза А2 является мембранным эффекторным ферментом, передающим влияние ряда гормонов внутрь клетки через вторичные мессенджеры. Какие именно?Правильный ответ: ДАГ Фосфорный эфир фруктозы в печени распадается на две триозы. Как называется фермент катализирующий эту реакцию?Правильный ответ: Фруктозо-1-фосфатальдолаза
ФРПФ является аллостерическим активатором …Правильный ответ: Карбомоилфосфатсинтетазы
Фруктоза, всасываясь из тонкого кишечника, в тканях подвергается фосфорилированию с образованием фруктозо-6-фосфатa. Какой фермент участвует в образовании этого соединения в мышечной ткани?Правильный ответ: Гексокиназа
Фруктоза, поступающая в печень из кишечника, фосфорилируется с образованием фруктозо-1-фосфатa. Какой фермент участвует в образовании этого соединения?Правильный ответ: Фруктокиназа Характерными аминокислотами соединительной ткани являются оксипролин и оксилизин. Какой металл необходим для их гидроксилирования?Правильный ответ: Железо Характерными для соединительной ткани аминокислотами являются оксипролин и оксилизин. Какой
витамин принимает участие в их гидроксилировании?Правильный ответ: Аскорбиновая кислота Цепь тканевого дыхания может блокироваться ингибиторами трех типов. Какой из них блокирует перенос электронов непосредственно на кислород?Правильный ответ: Азид натрия Циклический АМФ – эффектор протеинкиназы. С каким функциональным участком фермента взаимодействует цАМФ?Правильный ответ: Аллостерическим центром
Циклический АМФ является аллостерическим активатором протеинкиназы. С каким участком фермента он взаимодействует:Правильный ответ: Аллостерическим центром
Цитохромы являются сложными гемсодержащими белками. Какой компонент данных белков участвует в окислительно-восстановительных реакциях?Правильный ответ: Железо гема Человек 42 лет страдает ревматоидным артритом. К комплексу назначенных ему лечебных препаратов входит аспирин – ингибитор синтеза эйкозаноидов. Какой фермент блокируется этим препаратом?Правильный ответ: Простагландинсинтаза
Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко на протяжении 3-4 мин. Как это отражается на кислотно-щелочном равновесии организма?Правильный ответ: Возникает
дыхательный алкалоз
Человек совершает внезапную физическую работу (бег от опасности). От какого гормона будет зависеть энергообеспечение этого процесса?Правильный ответ: Адреналина Чем обусловлена специфичность действия фермента?Правильный ответ: Комплементарностью
структуры активного центра фермента структуре субстрата
Чем определяется абсолютная специфичность ферментов?Правильный ответ: Уникальной структурой
активного центра
Через 1-2 часа после приема пищи, богатой углеводами, происходит в печени депонирование глюкозы прозапас в виде гликогенa. Почему резервной формой является гликоген, а не глюкоза?Правильный ответ:
Осмотически малоактивен
Что ингибирует активность альфа-кетоглутаратдегидрогеназы?Правильный ответ: НАДН+ Н+
Что называется изоферментами?Правильный ответ: Молекулярные формы фермента,
отличающиеся по структуре и кинетическим свойствам и катализирующие одну и ту же реакцию в разных тканях
Что определяет противосвертывающую активность гепарина?Правильный ответ: Ингибирование вит.-
К-зависимого карбоксилирования остатков глутамата Что отражает тканевое дыхание?Правильный ответ: Транспорт протонов и электронов к кислороду
Что такое глюконеогенез?Правильный ответ: Синтез глюкозы из неуглеводных продуктов Что такое кодон?Правильный ответ: Три нуклеотида
Что такое окислительное фосфорилирование?Правильный ответ: Синтез АТФ, сопряженный с
транспортом электронов Что такое субстратное фосфорилирование?Правильный ответ: Синтез АТФ с использование энергии
высокоэнергетических соединений
Что характеризует конкурентное ингибирование?Правильный ответ: Величина константы Михаэлиса
в присутствии ингибитора повышается
Что характеризует неконкурентное ингибирование?Правильный ответ: Сродство фермента к
субстрату (величина Км) - не изменяется
Что характеризует неконкурентное ингибирование?Правильный ответ: Величина константы
Михаэлиса в присутствии ингибитора не меняется Что характерно для активного центра?Правильный ответ: Наличие якорной площадки
Что характерно для структуры активного центра:Правильный ответ: Наличие радикалов
аминокислот
Что является активатором изоцитратдегидрогеназы?Правильный ответ: АДФ Что является коферментной формой рибофлавина?Правильный ответ: ФМН
Чтобы сохранить сладкий вкус кукурузы, очищенные початки помещают на несколько минут в кипящую воду, охлаждают и замораживают. В чем биологическая основа этой обработки:Правильный ответ:
Фермент, катализирующий расщепление сахара инактивируется при нагревании
Экспериментально доказали, что фермент уреаза повышает скорость гидролиза мочевины при рН 8 и 20º С в 10 млн. раз, по сравнению с неферментативным процессом. Укажите причину изменения скорости
реакции. Какой вид имеет график зависимости скорости реакции от концентрации субстрата? {=Гиперболы ~Параболы ~Прямая ~Вид «колокола» ~Синусоподобная (S-подобная) кривая}Правильный ответ:
Понижение энергии активации реакции гидролиза
Экспериментально доказано, что функциональный участок белка-фермента лизоцима содержит остатки глутаминовой и аспарагиновой аминокислот. Какие группы важны для активности фермента?Правильный
ответ: Карбоксильные группы
Экспериментально установлено, что антибиотики против инфекций, вызванных ДНК-содержащими вирусами, блокируют ключевой фермент транскрипции. Назовите этот фермент?Правильный ответ: ДНКзависимая РНК-
полимераза
Экспериментальному животному ввели малонат. На уровне какого фермента произойдет Экспериментатор изучал в системе in vitro влияние на функционирование печени различных гепатотоксических ядов, оценивая активность одного из органоспецифических ферментов печени. Какого именно?Правильный ответ: Аргиназы
Энергетический эффект цикла Кребса составляет …Правильный ответ: 12 молекул АТФ Эритроциты, содержащие патологический гемоглобин, при парциальном давлении кислорода 60
мм.рт.ст. начали проявлять серповидность. С наличием, какого патологического гемоглобина в эритроцитах это связано?Правильный ответ: Гемоглобина S
Эссенциальная фруктозурия связана с наследственной недостаточностью фермента фруктокиназы.