Материал: kr_mv

Комментарий: Последствием мальабсорбции жира у больных МВ является нарушение всасывания жирорастворимых витаминов. Рекомендуется проводить ежегодный мониторинг их уровня в сыворотке крови (таблица 14).

Таблица 14 - Контроль уровня жирорастворимых витаминов в сыворотке крови больных МВ (рекомендуется ежегодный мониторинг)

Низкие уровни жирорастворимых витаминов регистрируются практически у всех больных, несмотря на адекватную заместительную терапию. Показано, что умеренно повышенные уровни ретинола (до 110 мг/дл) в сыворотке крови положительно коррелируют с ОФВ1 (ОФВ1 > 80% у 90% из таких пациентов), независимо от возраста, панкреатической функции и нутритивного статуса, без каких-либо признаков токсичности. У нелеченых больных МВ геморрагический синдром может манифестировать витамин-К недостаточностью. У новорожденных и грудных детей она может проявиться необъяснимой геморрагической пурпурой, интестинальными кровотечениями, длительной кровоточивостью в местах инъекций. Старшие дети, находящиеся на интенсивной антибактериальной терапии или с сопутствующим поражением печени также склонны к нарушению процессов коагуляции, даже на фоне приема витамина К.

У больных МВ хорошо известно о недостаточности витамина Д и нарушениях фосфорно-кальциевого обмена. Лечебный эффект высоких доз витаминов А и Д нуждается в дальнейшем изучении. Однако хорошо известно, что все больные МВ с панкреатической недостаточностью ежедневно должны получать дополнительно жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) и бета-каротин, оптимально в водорастворимой форме. Пациенты с сохранной функцией поджелудочной железы обязательно должны получать дополнительно витамин Е. Водорастворимые витамины назначаются больным МВ в обычных профилактических дозировках, рекомендуемых здоровым лицам соответствующего возраста, за исключением витамина С, потребность в котором у больных повышена, и витамина В12 случаях резекции подвздошной кишки.

41

В таблице 15 приведены рекомендуемые дозировки для дополнительного введения жирорастворимых витаминов.

Таблица 15 - Рекомендуемые дозы жирорастворимых витаминов и бета-каротина для больных МВ.

*ПН – панкреатическая недостаточность **Перевод одних единиц измерений доз витаминов в другие:

витамин А: 1 мг = 3333,3 МЕ витаминД: 1 мкг =40 МЕ; витамин Е: 1 мг = 1,36 МЕ

Агрессивные методы нутритивной поддержки у больных МВ

К«агрессивным» методам нутритивной поддержки у больных с МВ относятся:

1.Зондовое энтеральное питание в виде ночной гипералиментации, через назогастральный зонд или через перкутанную гастростому. С помощью ночной гипералиментации, при адекватном контроле панкреатическими заменителями, можно дополнительно обеспечить от 30 до 50% рассчитанной энергопотребности [9].

2.Парентеральное питание

o Полное (центральный венозный катетер); показаниями являются:

-состояния после операции на кишечнике;

-синдром короткой кишки;

-острый панкреатит.

o Частичное (с целью дополнительного питания), используется периферическая вена:

-жировые эмульсии;

-глюкозо-аминокислотные смеси, витамины.

•Рекомендовано применение «агрессивных» методов нутритивной поддержки при:

42

o отсутствии прибавки в весе или снижение веса в течение 6 месяцев; o фактической массе тела ниже 3 перцентиля;

o фактической массе тела ниже должного значения на 15% или менее 25 перцентиля на фоне дополнительного питания специальными смесями [9].

(Сила рекомендации 2 уровень доказательств C)

Комментарий: «Агрессивные» методы нутритивной поддержки показали весьма высокую эффективность, в особенности у больных МВ с выраженными нарушениями нутритивного статуса. Однако, оптимальные методики, схемы применения, виды и способы введения питательных смесей, способы заместительной ферментной терапии при проведении зондовой гипералиментации нуждаются в дальнейшей отработке в практике отечественной пульмонологии и педиатрии.

Показано, что только применение энтерального зондового питания достоверно приводит к улучшению нутритивного статуса больных МВ.

3.4 Хирургическое лечение.

•Не рекомендовано широкое применение хирургического лечения пациентам с муковисцидозом [1].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

Комментарий: При опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) методом выбора является эмболизация бронхиальной артерии [1].

4. Реабилитация.

Пациентам с МВ рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают:

1)дородовая диагностика и

2)неонатальная диагностика МВ.

5.2 Ведение пациентов

Пациенты с МВ должны находиться на активном диспансерном наблюдении. По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 мес.,

43

что позволяет следить за динамикой заболевания (табл. 16) и своевременно корригировать терапию.

Таблица 16 - Перечень лабораторных и инструментальных исследований, осуществляемых при амбулаторном осмотре.

*Дополнительно исследование проводят при появлении признаков обострения инфекционновоспалительного процесса в бронхолёгочной системе.

Лечение больных МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах. Терапия МВ не ограничивается рамками медикаментозного лечения: больным МВ требуется комплексная медицинская помощь при активном участии не только врачей, а также медицинских сестер, диетологов, кинезитерапевтов, психологов и социальных работников. В условиях регионального центра МВ рекомендуется регулярное амбулаторное наблюдение за больными, с госпитализацией в специализированную клинику (отделение пульмонологии (реже - гастроэнтерологии) многопрофильных учреждений) в случае развития инфекционных или других осложнений заболевания.

Перевод пациента во взрослый центр МВ должен быть завершен к 18 годам. С 16 до 18 лет - переходный период. Длительность пребывания в круглосуточном/дневном стационаре составляет в среднем 14-21 день в зависимости от тяжести течения заболевания и сопутствующих осложнений. Пациентов необходимо обследовать каждые 1- 3 месяца. Впервые диагностированные дети или пациенты с тяжелыми формами заболевания должны наблюдаться еще чаще (ежемесячно), тогда как пациенты с легким или атипичным течением МВ могут наблюдаться реже (каждые 3-6 мес.).

При отсутствии медицинских показаний к госпитализации больные направляются на амбулаторно-поликлиническое долечивание у врача-педиатра и пульмонолога.

Пациенты с бронхо-легочными заболеваниями получают:

44

-в рамках первичной медико-санитарной помощи – терапевтическую, педиатрическую помощь;

-в рамках специализированной медицинской помощи – пульмонологическую медицинскую помощь.

Врачи-пульмонологи оказывают медицинскую помощь больным с МВ на основе взаимодействия с врачами других специальностей.

Оказание медицинской помощи больным с МВ в рамках первичной медико-санитарной помощи в амбулаторно-поликлинических учреждениях осуществляется участковым врачомпедиатром, в соответствии с установленными стандартами медицинской помощи с учетом рекомендаций врачей-пульмонологов.

При направлении к врачу-пульмонологу врачами-педиатрами участковыми и врачами других специальностей предоставляется выписка из амбулаторной карты (истории болезни) с указанием предварительного (или заключительного) диагноза, сопутствующих заболеваний, а также имеющихся данных лабораторных и функциональных исследований.

При невозможности оказания медицинской помощи в кабинете врача-пульмонолога больные направляются в отделение пульмонологии для выработки тактики ведения и проведения необходимого специализированного лечения.

Пациенты с МВ, нуждающиеся в стационарном лечении в рамках первичной медикосанитарной помощи, направляются по медицинским показаниям в терапевтические и педиатрические отделения медицинских организаций врачами скорой медицинской помощи, врачами-педиатрами участковыми и врачами-пульмонологами амбулаторнополиклинических учреждений.

Пациенты с бронхо-легочными заболеваниями по медицинским показаниям, нуждающихся в оказании специализированной пульмонологической стационарной помощи, направляются в отделения пульмонологии детских медицинских организаций врачомпульмонологом, врачом скорой медицинской помощи.

При неэффективности лечения больные с бронхо-легочными заболеваниями по медицинским показаниям переводятся из терапевтических и педиатрических отделений в отделение пульмонологии детских медицинских организаций.

45