Статья: Динамика показателей национального регистра больных муковисцидозом за 2011-2017 года

Микробиологический профиль

Мало существенных изменений можно отметить в микробиологическом профиле пациентов МВ в России. Частота основных патогенов в динамике остается приблизительно на том же уровне: Staphylococcus aureus: 53,8-58,4 %, Pseudomonas aeruginosa (хроническое инфицирование): 31,1-32,4 %, Burkholderia cepacia complex: 6,07,9 %, Stenotrophomonas maltophilia: 3,3-3,9 %, нетуберкулезный микобактериоз: 0,7-1,6 %. С 2014 года в регистре учитывается частота Achromobacter spp., за это время отмечена тенденция к увеличению его распространенности с 3,2 % в 2014 году до 4,6 % в 2017 году. Обращает на себя внимание сохраняющаяся высокая частота патогенов относящихся к Burkholderia cepacia complex. Наибольшая ее распространенность в 2011 году отмечалась в группе пациентов 20-24 года, тогда как в 2017 году этот «эпидемический пик» перешел в возрастную группу 24-28 лет. Безусловно, тревожным является тенденция к увеличению инфицирования этими микроорганизмами среди детей: 3,6 и 3,0 % в 2011 и 2012 гг, соответственно, и 4,1 и 4,3 % в 2016 и 2017 гг, соответственно. Вероятно, это является следствием сохраняющейся неблагоприятной противоэпидемической ситуации и недостаточностью мер по профилактике перекрестного инфицирования в отношении микроорганизмов Burkholderia cepacia complex в ряде регионов РФ.

Таблица 2 Изменение частоты некоторых мутаций в динамике

Table 2 Changes in frequency of some mutations in dynamics

Нутритивный статус, респираторная функция, осложнения заболевания

Показатели нутритивного статуса и респираторной функции не претерпели существенных изменений с 2011 по 2017г. Так, средние показатели ИМТ среди взрослых варьировали от 18,8 до 19,4 кг/м², медиана перцентиля ИМТ среди детей в пределах 26,5-31,6 перцентилей. Средние значения ОФВ₁ за годы функционирования регистра отмечены в пределах 74,2-75,4 % от должного, ФЖЕЛ: 83,3-84,6 % от должного.

Частота тех или иных осложнений также мало изменилась за последние годы, исключением здесь может стать частота остепороза (низкой костной массы), снизившейся с 14,5 % в 2011 до 6,3 % в 2017 году. Однако, можно предположить, что это не реальная динамика показателя, а существующая некоторая терминологическая путаница, связанная с этим осложнением.

Если фенотип болезни, который включает в себя обсуждаемые выше респираторную инфекцию и функцию, нутритивный статус и осложнения достаточно мало меняется на протяжении 7-летнего периода, то изменения в назначении той и иной терапии оказались более существенными. В таблице 3 представлена динамика назначения медикаментозной терапии

Необходимо отметить, что назначение различных видов лечения меняется с годами достаточно разнонаправлено, некоторая терапия стала назначаться чаще, другая наоборот - реже.

Таблица 3 Динамика назначения медикаментозной терапии

Table 3 Dynamics of the prescribing drug therapy

Динамика назначения некоторых видов лечения отражает симметричные изменения, как у взрослых, так и детей, к ним можно отнести: гипертонический раствор натрия хлорида, антибиотики ингаляционные и бронходилататоры. В то время как снижение применения антибиотиков внутривенных произошло в большей степени за счет уменьшения использования их у детей (71,4 % в 2011 году и 51,8 % в 2017 году). Уменьшение использования гормонов ингаляционных обусловлено уменьшением их применения во взрослой сети (51,9 % в 2011 году и 30,3 % в 2017 году), а гормонов системных - объясняется следствием снижения их использования у детей (8,7 % в 2011 году и 4,0 % в 2017 году). В 2017 году, по сравнению с 2011 годом, среди взрослых отмечено существенное уменьшение использования урсодезоксихолевой кислоты: 73,0 % и 90,6 %, соответственно, в то время как среди детей назначение данного вида терапии не претерпело существенных изменений.

Нами отмечены динамические изменения в параметрах, связанных с генетической диагностикой МВ, и назначением медикаментозного лечения, некоторые возрастные изменения микробиологического профиля. При этом не отмечено существенной динамики в средних показателях возраста, доли взрослых, антропометрических показателях и респираторной функции. Причиной отсутствия динамики фенотипических проявлений большого пласта пациентов, очевидно, заключается в малом времени наблюдения, которое составляет 7лет и неоднородностью регистра (включением в регистр регионов с различным уровнем медицинской помощи) [6-10].

Заключение

Впервые в России проведена оценка динамики показателей национального регистра больных муковисцидозом.

Такой анализ в дальнейшем необходимо продолжать для оптимизации организации помощи больным муковисцидозом в России.

Литература/ References

1. Капранов НИ, Каширская НЮ. Муковисцидоз. M.: МЕДПРАКТИКА-М; 2014. 672 с. [Kapranov NI, Kashirskaya NY. Cystic fibrosis. Moscow: MeDpRAKTI- KA-M; 2014.672 p. (In Russian)]

2. Красовский СА, Амелина ЕЛ, Черняк АВ, Каширская НЮ, Никонова ВС, Воронкова АЮ, Кондратьева ЕИ, Самойленко ВА, Шерман ВД, Капранов НИ, Усачева МВ, Науменко ЖК, Горинова ЮВ, Чучалин АГ. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; (2): 27-32 [Krasovskiy SA, Amelina EL, Cherniak AV, Kashirskaya NYu, Nikonova VS, Voronkova AYu, Kondratieva EI, Samoylenko SA Sherman VD, Kapranov NI, Usacheva MV, Naumenko GK, Gorinova YV, Chuchalin AG. The Role of the Register of the Moscow Region in the Management of Patients with Cystic Fibrosis. Russian Pulmonology. 2013; (2): 27-32. (In Russian)]

3. Ашерова ИК, Капранов НИ. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (3): 96-100. [Asherova IK, Kapranov NI. Register as a Means of Improving the Quality of Care for Cystic Fibrosis Patients. Pediatric Pharmacology. 2012; (3), 9: 96-100.

4. Salvatore D, Buzzetti R, Mastella G. An Overview of International Literature from Cystic Fibrosis Registries. Part 5: Update 2012-2015 on Lung Disease. Pediatrk Pulmonology. 2016; 51(11): 1251-1263. DOI: 10.1002/ ppul.23473

5. Vongthilath R, Richaud Thiriez B, Dehillotte C, Lemonnier L, Guillien A, Degano B, Dalphin ML, Dalphin JC, Plesiat P. Clinical and Microbiological Characteristics of Cystic Fibrosis Adults Never Colonized by Pseudomonas Aeruginosa: Analysis of the French CF registry. PLoS One. 2019;14(1):e0210201. DOI: 10.1371/journal.pone.0210201

6. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год. / Под редакцией СА Красовского, АВ Черняка, АЮ Воронковой, ЕЛ Амелиной, НЮ Каширской, ЕИ Кондратьевой, ТЕ Гембицкой. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2018. 64 c. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2016 / Edited by SA Krasovsky, AV Chernyak, AYu Voronkova, EL Amelina, NYu Kashirskaya, EI Kondratieva, TE Gembitskaya. Moscow: MEDPRAKTiKa-M; 2018. 64 p. (In Russian)]

7. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год. / Под редакцией Кондратьевой ЕИ, Красовского СА, Воронковой АЮ, Амелиной ЕЛ, Черняка АВ, Каширской НЮ. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2016. 72 с. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2015 / Edited By Kondrateva EI, Krasovsky SA, Voronkova AYu, Amelina EL, Chernyak AV, Kashirskaya NYu. Moscow:MEDPRAKTIKA-M;2016. 72 p. (In Russian)]

8. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. М.: МеДПРАКТИКА - М; 2015. 64 с. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2014. Moscow: MEDPRAKTIKA- M;2015. 64 p. (In Russian)]

9. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2013 год. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2015. 64 с. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2013. Moscow: MEDPRAKTIKA-M; 2015. 64 p. (In Russian)]

10. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2012 год. Ссылка активна на 11.03.2019. [Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2012. Accessed March 11, 2019. (In Russian)] http://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registr_2012_27.02. pdf