Тики могут видоизменяться, самостоятельно исчезать или усиливаться, принимая характер генерализованных. Быстрые гиперкинезы, такие, как сокращение различных групп мышц лица; туловища и конечностей, встречаются при ревматических поражениях нервной системы в форме хореи. У детей чаще всего выражаются гримасничанием на лице, изменением почерка (у школьников), подпрыгивающей походкой, подергиванием в руках и ногах. Гиперкинезы сочетаются с пониженным мышечным тонусом и могут проявляться в конечностях только односторонне. При поражениях подкорковых образований головного мозга гиперкинезы принимают форму медленных тонических движений в пальцах рук и стоп (червеобразных, вычурных), мускулатуры лица. Иногда приобретается вращательный, штопорообразный характер движений в конечностях или мышцах туловища. Нарушение координации движений. В детском возрасте при выполнении двигательного акта обычно многое происходит автоматически, без активного осознавания в процессе самого движения. При ходьбе не замечают, как ставят ногу и размахивают руками, силу толчка и длину шага. Обеспечение координации движений, контролирование равновесия тела, регуляция согласованной деятельности различных мышц осуществляются мозжечком, имеющим большое количество связей со всеми образованиями нервной системы, участвующих в организации движений: корой головного мозга, подкорковыми ядрами, вестибулярной системой и спинным мозгом. Нарушения координации движений возможны как при поражении мозжечка, так и тех образований, с которыми он связан. Внешнее проявление этих расстройств - атаксия - выражается нарушением равновесия и устойчивости в покое или при ходьбе. При этом больной стоит или ходит пошатываясь, широко расставляя ноги и может падать в сторону. Причиной нарушения координации движений в детском возрасте могут быть как острые инфекционные заболевания, травмы, интоксикация, отравления, так и воспалительные или объемные процессы в области задней черепной ямки, а также наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.
Очаговые нарушения и задержки двигательного развития детей раннего возраста. Двигательные нарушения могут проявляться как очаговыми выпадениями, связанными с родовой травмой (повреждением) нервной системы, так и с общей задержкой двигательного развития. Очаговые нарушения выражаются в развитии вялых или спастических параличей в одной или нескольких конечностях, могут сочетаться с общей мышечной гипотонией или с повышением мышечного тонуса. При этом движения в пораженных конечностях у ребенка ограниченны или полностью отсутствуют. В первые месяцы жизни у новорожденного возможна асимметрия движений, которая иногда впервые бывает обнаружена внимательными родителями (при проверке безусловных рефлексов). В этих случаях ребенка следует показать невропатологу - причина такой асимметрии должна быть уточнена.
Иногда развитие детей замедлено по причине плохой прибавки в весе или частых общих заболеваний. Однако и здесь уместно посоветоваться с врачом, так как такой ребенок нуждается в помощи. Задержка психомоторного развития может быть и первым симптомом наследственного заболевания нервной системы (началом его в раннем возрасте). В этом случае задержка возникает в период с момента рождения до нескольких месяцев, может сопровождаться судорожными припадками, и прогрессирующая задержка приводит в последующем к тяжелому поражению нервной системы. Во всех случаях при оценке темпов развития ребенка, когда оно не укладывается в физиологические сроки, необходима консультация специалиста как можно раньше, поскольку лечение более эффективно на ранних стадиях заболеваний.
3. Формы детского церебрального паралича
В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К.А. Семеновой (1974-1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефекгологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания - двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.
Спастическая диплегия. Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в середине XIX в. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна - от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами.
Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70-80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии. При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.
Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому. Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида).
Спастическая диплегия - прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.
Тонические рефлексы исчезают у детей к 2-3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5- 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20-25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук.
Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.
У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45 -60%).
Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемые. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.
Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны (К.А. Семенова, Л.О. Бадалян). В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.
В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденное (от 6 до 10 мес.) патетичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 - 2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога.
Патология речи отмечается у 30-40% детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.
Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, Ш сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.
Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6 мес. в мышцах языка, и только к 10-18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. В период новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.
При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2- 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординиро-ванные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.