ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА
Частота 6 ÷ 9% от всех ВПС
Гемодинамика:
•препятствие к выбросу крови из правого желудочка;
•повышение давления в правом желудочке (до 200 ! мм рт. ст.);
•при сочетании с ДМПП – «синий» порок (триада Фалло).
Изолированный стеноз легочной артерии
ВПС с обеднением малого круга
кровообращения:
а) без цианоза:
ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА
Клиника:
R-логически:
•Увеличение правых отделов сердца;
•Увеличение легочной артерии (после стеноза);
•Обеднение легочного сосудистого рисунка.
ЭКГ:
•Смещение электрической оси сердца вправо;
•Гипертрофия правого желудочка;
•Гипертрофия правого предсердия;
•Блокада правой ножки пучка Гиса.
ВПС с обеднением малого круга кровообращения ИСЛА
Лечение:
Без хирургической коррекции до 50 лет доживает не более 10% больных.
Показания к операции:
•Кардиомегалия;
•Сердечная недостаточность;
•Градиент давления между правым желудочком и ЛА > 50 мм рт. ст.
Предпочтительный возраст до 16 лет.
Болезнь Фалло
Частота:
•около 10% всех ВПС;
•около 75% «синих» пороков.
«Классическим» вариантом считается тетрада Фалло:
•стеноз ЛА;
•ДМЖП;
•декстрапозиция аорты;
•гипертрофия правого желудочка.
Гемодинамика:
•Кровь в аорту и легочную артерию во время систолы поступает из обоих желудочков;
•Выраженность гипоксемии зависит от величины стеноза.