При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде - гепаринотерапии.
Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.
(Ангиогемофилия;
Конституциональная тромбопатия фон Виллебранда – Юргенса)
— это группа родственных геморрагических диатезов, обусловленных нарушением синтеза, качественными аномалиями или неправильным распределением аутосомных компонентов фактора VIII: фактора Виллебранда.
Патогенез.
Заболевание развивается в случае присутствия дефектного гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда. В зависимости от комбинаций дефектных генов выделяют несколько типов болезни Виллебранда, отличающихся по выраженности своих проявлений:
I тип — количественный дефицит фактора Виллебранда легкой или умеренной степени выраженности.
II тип — качественный дефицит фактора Виллебранда. Его количество в крови может быть нормальным или несколько сниженным, но его функциональная активность будет значительно нарушена.
III тип – наиболее тяжелая форма, которая встречается редко. Характеризуется крайне низким уровнем либо полным отсутствием фактора Виллебранда.
Прогноз заболевания при I типе обычно благоприятный. Серьезные, угрожающие жизни кровотечения могут возникать при II и III типах.
Симптомы.
Образование больших синяков, гематом даже при легких травмах;
длительные, трудно останавливающиеся кровотечения при порезах и других повреждениях кожных покровов;
длительные, трудно останавливающиеся кровотечения из носа;
продолжительное кровотечение из десен после чистки зубов;
обильные и длительные менструальные кровотечения;
примесь крови в кале (при кровотечении из желудочно-кишечного тракта);
примесь крови в моче (при кровотечении из мочеполового тракта).
Диагностика.
Лабораторные исследования:
Антиген фактора Виллебранда — служит для количественного определения фактора Виллебранда в крови.
Агрегация тромбоцитов с ристоцетином в плазме — показывает эффективность действия фактора Виллебранда.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — время, за которое образуется сгусток после добавления в плазму крови специальных реагентов.
Определение коагулянтной (свертывающей) активности VIII фактора (может быть нормальной или сниженной).
Время кровотечения – интервал от начала кровотечения до его остановки (увеличено).
Коагулограмма № 3 — Комплексный анализ различных звеньев системы гемостаза.
Общий анализ крови. — Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При болезни Виллебранда количество тромбоцитов находится в пределах нормы, уровень эритроцитов и гемоглобина может быть снижен.
Инструментальное исследование:
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС).
УЗИ
Лечение.
Направлено на увеличение количества фактора Виллебранда в крови и восстановление параметров свертываемости крови.
Применяются следующие группы препаратов:
препараты, содержащие VIII фактор свертывания крови и фактор Виллебранда
препараты, усиливающие высвобождение запасов фактора Виллебранда из сосудистой стенки
гормональные контрацептивы (эстрогены, содержащиеся в противозачаточных таблетках, способствуют увеличению количества и активности фактора Виллебранда)
антифибринолитические препараты
Болезнь Виллебранда – наследственная патология. Если в семье есть родственники, страдающие ею, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое обследование, оценивающее вероятность передачи дефектного гена будущему потомству.