Материал: Клиническая+тератология

Талидомидная трагедия

Клиника: ▪ Дисмелия в/к и н/к (фокомелия, амелия)

▪ ВПР ЖКТ (атрезия пищевода, 12ПК), сердца, легких, почек, глаз

▪ ВПР наружного уха, ↓слуха ▪ Эпилепсия

Свыше 30 000 детей родилось с ТС с 1957 по 1962 гг Критический период с 22 по 55-й день гестации

Антиангиогенное действие, ↓ продукцию факторов роста сосудистого эндотелия (VEGF) и основного фактора роста фибробластов (bFGF)

Используется для лечения ВИЧ инфекции, артрита, подавления реакции хозяин-трансплантат, миеломной болезни Опасность повторения талидомидной трагедии существует!

Ретиноиды и Витамин А

Ретинанальдегид и ретиноевая кислота, изотретиноин → «ретиноевая эмбриопатия»

Клиника:

- Краниофациальные аномалии: микроцефалия, РН, микрогнатия и микро/ или анотия

- Пороки ЦНС – гидроцефалия

- Кардиоваскулярные пороки

-Гипоплазия тимуса

-Пороки гениталей и МВП

При изотретиноиновой эмбриопатии - кортикальная слепота и паралич лицевого

нерва

Фетальный вальпроевый синдром

Прием АЭП во время беременности Клиника:

-Дефицит массы и длины тела

-Аномалии черепа и лица:

тригоноцефалия, гипоплазия средней части лица, короткий нос, длинный фильтр, эпикант, микрогнатия, РГ, РН,

микротия/ анотия

-Полидактилия

-ДНТ (СМГ)

- ВПР сердца (ДМЖП, ОАП, КА) - ВПР ЖКТ, ДС

- ЗСМР, ЗПР

ИНФЕКЦИИ

Цитомегаловирусная инфекция

Герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2)

Инфекционная эритема (парвовирусная инфекция)

Краснуха

Сифилис

Токсоплазмоз

Венесуэльский лошадиный энцефалит

Инфекции, вызванные вирусом varicella-zoster ВИЧ-инфекция

Фетальный синдром краснухи (с.Грега)

Риск для плода у серопозитивных женщин – 40-90%

I триместр: выкидыши, ВПР глаз (катаракта, страбизм, микрофтальмия, пигментная ретинопатия, глаукома)

IIтриместр: глухота, УО, ВПР сердца (ОАП, СЛА, ДМЖП),

микро-, гидроцефалия, пренатальная гипоплазия, персистенция вируса в органах, аномалии зубов, гемолитическая анемия, гепатоспленомегалия

Профилактика: иммунизация по общепринятой схеме, УЗИ