Больная У. 24 лет, фельдшер, обратилась в областную поликлинику с жалобами на боли воспалительного ритма в суставах кистей, голеностопных суставах, наличие утренней скованности в суставах до 1 часа. Также отмечает повышение температуры тела до субфебрильных цифр по вечерам, появление сыпи на лице в области скул, общую слабость, выпадение волос. Из анамнеза: считает себя больной в течение 2 лет, когда начала отмечать появление гиперемии кожи лица и шеи в ответ на инсоляцию. С лета настоящего года после гиперинсоляции (отдыхала на юге) и перегревания появились эритематозные высыпания на шее, руках. Через две недели после возвращения домой отметила повышение температуры тела до фебрильных цифр. По месту жительства выставлен диагноз ОРЗ, проводилась терапия антибактериальными препаратами без эффекта. При дополнительном обследовании выявлен белок в моче. Направлена в стационар. При осмотре: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы: эритематозная сыпь в виде «бабочки» на коже лица, области декольте. Симметричные отѐки до нижней трети голеней. Слизистые чистые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД – 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС – 92 ударов в 1 минуту, АД - 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не выступает из-под края рѐберной дуги по срединно-ключичной линии. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул регулярный, оформленный. Припухлость в области II, III пястнофаланговых и II проксимальных межфаланговых суставов, в области голеностопных суставов; ограничение движений за счет болей, хват кистей - 80%; деформаций нет. Обследование. Общий анализ крови: эритроциты – 3,6×1012/л, гемоглобин – 86 г/л, тромбоциты – 100×109/л, лейкоциты - 1,6×109/л, эозинофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 8%, сегментоядерные нейтрофилы – 59%, лимфоциты – 25%, моноциты - 4%, СОЭ – 22 мм/ч. Общий анализ мочи – мутная, цвет - желтый, плотность – 1,022, реакция - кислая, белок – 0,560 г/л, глюкоза – отрицательная, лейкоциты - 20-25 в поле зрения. Биохимический анализ крови: креатинин – 118 мкмоль/л, мочевина - 8,8 ммоль/л, общий белок – 67 г/л, альбумины - 45%, α1 – 4%, α2 – 15%, β – 9%, γ - 27%, фибриноген – 6,3 г/л. Антитела к ДНК и антинуклеарный фактор – более 200 Ед/мл.
1. Системная красная волчанка, подострое течение, высокой степени активности с поражением кожи (эритема, фотосенсибилизация), суставов (артралгии, артрит), почек (люпус-нефрит), крови (тромбоцитопения, анемия, лейкопения).
2. Диагноз «системная красная волчанка (СКВ)» установлен на основании жалоб больной на наличие эритематозной сыпи в области скул, лихорадки, суставного синдрома, данных анамнеза (пациентка отмечает аллергическую реакцию на инсоляцию в течение 2 лет); установление течения СКВ основано на анамнезе заболевания (в дебюте конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов, периодические обострения, развитие полиорганной симптоматики в течение 2 лет с момента появления первых симптомов). Степень активности СКВ установлена на основании наличия проявлений артрита, протеинурии (0,560 г/сут.), высыпаний на коже (эритематозная сыпь на скулах), алопеции (диффузное выпадение волос), повышенного содержания антител к двуспиральной ДНК (более 200 ЕД/мл), тромбоцитопении (100×109 /л), лейкопении (1,6×109 /л), поражения почек (протеинурия, снижение СКФ).
3. Пациенту рекомендовано: УЗ-исследование почек для оценки поражения органа-мишени, решение вопроса о проведении нефробиопсии с целью определения люпус-нефрита. Рентгенография грудной клетки (поражение лёгких). ЭхоКГ (для оценки толщины стенок миокарда, диастолической и систолической функции, исключить перикардит). Анализ крови: иммунологический анализ крови с определением компонентов комплимента, гемостазиограмма.
4. Глюкокортикостероиды короткого действия (Преднизолон или Метилпреднизолон). Данная группа препаратов наиболее эффективная для лечения СКВ. При высокой степени активности СКВ с целью достижения быстрого эффекта показана пульс-терапия (500-1000 мг Метилпреднизолона внутривенно капельно в течение трёх дней). Цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфан или Мофетиламикофенолат) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимся поражением жизненно важных органов и систем. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите.
5. Оставить терапию глюкокортикостероидами без изменений, продолжить динамическое наблюдение. При достижении улучшения, снижения активности болезни - доза ГК может быть медленно уменьшена (Преднизолон по 1/4 таблетки 7-10 дней) до поддерживающей, которая варьирует в зависимости от течения болезни, поражения того или иного органа или системы, риска развития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений. При длительном приеме ГК у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты, глаукомы.
Больная М. 30 лет обратилась в поликлинику с жалобами на выраженные боли и припухание суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов, на боли при жевании в нижнечелюстных суставах, утреннюю скованность в суставах кистей до 14-15 часов дня, потерю веса на 6 кг за последние 4 месяца, выраженную общую слабость. Из анамнеза: около 7 месяцев назад впервые возникли боли в суставах кистей, лучезапястных, а затем коленных суставах. К врачам не обращалась, самостоятельно принимала Диколофенак, а затем Нимесулид с некоторым положительным эффектом. На фоне приѐма данных препаратов возникли боли в эпигастрии, изжога. При осмотре: состояние средней тяжести. Температура тела 37,4 ºС. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Изменения суставов кистей представлены на рисунке. В области левого локтевого сустава 2 подкожных плотных узелковых образования размером 0,5×0,5 см. Коленные суставы дефигурированы за счет экссудативных изменений, определяется гипертермия кожи при пальпации, положительный симптом баллотирования надколенника с обеих сторон. DAS 28 = 5,6. В лѐгких дыхание с жѐстким оттенком, хрипов нет. ЧДД - 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, шумов нет, ритм правильный. ЧСС - 78 ударов в минуту. АД - 132/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии и пилородуоденальной зоне. Печень и селезѐнка не увеличены. В анализах крови: гемоглобин - 86,4 г/л, лейкоциты - 9,1×109/л, тромбоциты - 219 тыс., СОЭ - 76 мм/час (по Вестергрену). Электрофорез белков: альбумины - 43,7%, глобулины: 1 - 4,9%, 2 - 12,8%, - 12,4%, - 26,2%. СРБ - 54,7 мг/л, ревматоидный фактор (РФ) – 22,1 ЕД/л (норма 0-40 ЕД/л). Сывороточное железо – 6,2 мкмоль/л. Рентгенография кистей: околосуставной остеопороз и единичные кисты в эпифизах II-III пястный костей справа, сужение суставных щелей обоих лучезапястных суставов, IIIV слева и II-III пястно-фаланговых проксимальных суставов справа. Эзофагогастродуоденоскопия: яркая гиперемия слизистой антрального отдела желудка с 3 эрозивными дефектами, складки слизистой утолщены.
Ответ:
1. Ревматоидный полиартрит, ранняя стадия, серонегативный, неэрозивный (рентгенологическая стадия 2), активность 3 ст., с внесуставными проявлениями (ревматоидные узелки, похудание). НПВП-гастропатия: эрозивный гастрит антрального отдела желудка. Железодефицитная анемия, средней степени тяжести.
2. Диагноз «ревматоидный артрит (РА)» установлен на основании наличия более 4 диагностических критериев - утренняя скованность более 1 часа, полиартрит, симметричный, поражение суставов кистей, наличие ревматоидных узелков, рентгенологические изменения (околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей). Ранняя стадия установлена, так как длительность заболевания до года (7 месяцев), серонегативный в связи с отсутствие ревматоидного фактора в крови (уровень показателя не превышает нормальных референсных значений), активность 3 степени - в связи со значением DAS 28=5,6. Диагноз «НПВП - гастропатия» установлен, учитывая данные ЭГДС и связи возникновения болей в эпигастрии с приёмом НПВП. Диагноз «железодефицитной анемии умеренной степени тяжести» установлен в связи со снижением уровня гемоглобина и низкими значениями сывороточного железа.
3. Пациенту рекомендовано исследование дополнительного серологического маркера ревматоидного артрита, который имеет диагностическое и прогностическое значение - антицитруллиновые антитела (АЦЦП); определение уровня трансферрина, ферритина и общей железосвязывающей способности крови для оценки характера анемии.
4. Препаратом первого выбора для инициальной терапии раннего РА является Метотрексат 10-25 мг\нед в сочетании с глюкокортикостероидами (Преднизолон) 30 мг коротким курсом. Метотрексат относится к группе антиревматических болезнь-модифицирующих препаратов и является препаратом первой линии, т. к. обладает рядом лечебных действий: ингибирует образование иммуноглобулинов иммунной системой; блокирует образование синовиоцитов, которые разрушают соединительную ткань; предотвращает эрозии суставных поверхностей; приводит к уменьшению воспалительных изменений; даёт длительный эффект (до 3 месяцев после отмены). Глюкокортикостероиды (ГКС) обладают мощным противовоспалительным действием и назначаются при высокой активности заболевания.
Больной 52 лет выписан из хирургического отделения на 6-ой день после операции аппендэктомии. При попытке подняться с постели внезапно появилась одышка, сухой кашель, давящая боль по всей передней поверхности грудной клетки, резкая общая слабость, через сутки присоединилось кровохаркание, субфебрильная темепература-37,9 град. Объективно: состояние средней тяжести, цианоз, набухание шейных вен. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений (ЧДД) – 36 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, акцент 2 тона на лѐгочной артерии. ЭКГ: правограмма, глубокий зубец S в I отведении, зубец Q в III отведении, глубиной ⅓ зубца R и продолжительностью 0,02 секунды. Депрессия сегмента SТ и отрицательный зубец Т в V1–V3 отведениях, высокие зубцы Р в стандартных отведениях. Вопросы:
Ответ:
1. Постоперационная ТЭЛА.
2. Общий анализ крови; мочи; биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, билирубин, аминотрансферазы, ЛДГ общая и по фракциям, серомукоид, фибрин; ЭКГ в динамике; рентгенологическое исследование легких; вентиляционно-перфузионное сканирование легких, исследование коагулограммы и D-димера в плазме крови; ЭХОКГ; селективная ангиопульмонография, инструментальная диагностика флеботромбозов нижних конечностей.
3. Тромболитическая терапия: рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, гепаринотерапия до 30 000 ЕД в сутки, постоянная оксигенотерапия через носовой катетер (в ряде случаев искусственная вентиляция легких), за 3-5 дней до отмены Гепарина назначают Варфарин, Синкумар, при шоке –Добутамин, при инфаркт- пневмонии – антибиотики (нежелателен Пенициллин), облегчение боли. Катетерные и хирургические эмболэктомии. Установка кавафильтров. Антиагреганты.
4. Инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, долевая пневмония, пневмоторакс, острый перикардит.
5. Внезапное начало, боль за грудиной разнообразного характера, одышка, кашель, кровохарканье, синдром острого легочного сердца, клиника инфарктной пневмонии.
Мужчина 72 лет поступил в клинику для выявления причины лихорадки, продолжающейся около 2 лет. Всю свою жизнь он отличался хорошим здоровьем и после ухода на пенсию чувствовал себя хорошо. Однако 2 года назад больной впервые отметил повышение температуры тела до 38 градусов без ознобов и уменьшение массы тела. Никаких специфических жалоб, включая снижение чувствительности стоп, больной не предъявлял, у него не было ни кашля, ни боли в животе, ни инфекций мочевыводящих путей, ни артралгий. Больной никуда не выезжал из своего города и не имел домашних животных. За время болезни он дважды госпитализировался, но попытки выявить причину лихорадки были безуспешны. При объективном исследовании обнаружена походка с широко расставленными ногами и потеря чувствительности в области стоп и голеней (прикосновения, укол иглой, вибрация). Концентрация гемоглобина составила 125 г/л, число лейкоцитов в норме, функция почек, концентрация электролитов, печёночные пробы — также без патологии.
Ответ:
1.Системная красная волчанка и под вопросом паранеопластический синдром
2. Проведение биопсия мышц (паранеопластический синдром миозит), тест на антиядерные антитела, проба на антитела к ДНК. Окончательный диагноз: системная красная волчанка.
ЗАДАЧА 9
Женщина 48 лет вызвала врача СМП на дом. В анамнезе «системная красная волчанка». В клинической картине доминировали выраженные септические явления, среди которых особое внимание привлекали лихорадка неправильного типа с гектическими колебаниями, геморрагический синдром. Госпитализирована срочно в стационар. За 57 дней пребывания в стационаре лечебные мероприятия никакого эффекта не дали и при нарастающей интоксикации больная скончалась.
Ответ:
Иммунологические показатели: LE-клетки, циркулирующие иммунные комплексы, активность комплемента, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор (АНФ), антинуклеарные антитела- антитела к двуспиральной ДНК, к Smантигену. Антитела к C1q компоненту комплимента. Лабораторные маркеры антифосфолипидного синдрома: антитела к фосфолипидам (аФЛ)- волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину.
Рентген грудной клетки (тяжелая пневмония) 2.СКВ
ЗАДАЧА 10
Мужчина 46 лет с длительно существующей тетраплегией поступил в стационар для обследования по поводу длительного субфебрилитета неясного генеза. Известно, что 1,5 месяца назад он попал в автомобильную катастрофу, получил сложный перелом бедренной кости, потребовавший металлоостеосинтеза; разрывы печени и кишечника, потребовавшие хирургического вмешательства. В послеоперационном периоде больной перенёс пневмонию, осложнившуюся плевритом. После травмы больной практически непрерывно получал лечение цефалоспоринами, гентамицином и затем амоксициллином. При объективном исследовании наряду с признаками истощения обнаружена тетраплегия. Кожная сыпь отсутствует. Органы зрения, слуха в норме, нарушений глотания нет. Ригидности шейных мышц не обнаружено. В базальном отделе правого лёгкого обнаруживается притуплением перкуторного звука и ослабленное дыхание. Напряжение брюшной стенки не отмечается, патологические образования не определяются. Признаков инфицирования послеоперационных швов нет. Признаков нагноения в местах стояния внутривенных катетеров нет. Гематокрит - 32%, лейкоциты - 16*109/л, повышено число незрелых полиморфно-ядерных нейтрофилов. В анализе мочи - значительное количество лейкоцитов и бактерий. При посеве мочи выявлены штаммы Serratia и Candida ablicans. На рентгенограмме грудной клетки обнаружена патология в области правого рёберно-диафрагмального синуса в виде затемнения.