Задача № 1

Девочка 9 месяцев, со 2-го месяца жизни отмечаются проявления атопического дерматита. Заболела остро, отмечался подъем температуры тела до 38,8°С, осиплость голоса, «лающий» кашель, заложенность носа, слизистое отделяемое из полости носа. К вечеру состояние ухудшилось, появилось затрудненное дыхание, беспокойство. Ребенок был доставлен в больницу. При поступлении: температура 38,2°С, состояние тяжелое, выражена одышка (ЧД - 60 в минуту), вдох шумный, затруднен, отмечается раздувание крыльев носа и участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры грудной клетки, западение яремной ямки и эпигастрия, цианоз носогубного треугольника и кончиков пальцев, «мраморный» оттенок кожи. Голос осиплый. В ротоглотке гиперемия миндалин, небных дужек. Умеренно выражены катаральные явления. Беспокоит частый непродуктивный кашель. Тоны сердца приглушены, аритмичны (ЧСС - 100-130 в мин). Выпадение пульсовой волны на вдохе. В легких дыхание жесткое.

На рентгенограмме грудной клетки: усиление легочного рисунка, правая доля вилочковой железы увеличена. Вакцинальный анамнез: БЦЖ в родильном, доме.

Клинический анализ крови: НЬ -130 г/л, Эр-3,5х10¹²/л, Ц.П. - 0,89, Лейк- 8,3х10⁹/л; п/я -3%, с/я - 41%, э - 2%, л - 45%, м - 9%, СОЭ - 10 мм/час.

SpO2-92%.

Вопросы:

1. Ваш предварительный диагноз?

ОРВИ (парагриппозной этиологии?), тяжелое течение. Острый обструктивный ларингит, стеноз гортани 2-3 степени, ДН II ст.

2. Проведите обоснование диагноза.

Диагноз: ОРВИ парагриппозной этиологии поставлен на основании

• характерной клинической картины заболевания (острое начала, повышение температуры, явления интоксикации выражены слабо, преобладают признаки ларинготрахеита, а также насморк и заложенность носа, в горле – гиперемия миндалин и небных дужек).

Острый обструктивный ларинготрахеит поставлен на основании

• атопии в анамнезе (атопический дерматит с 2-х мес),

• характерный возраст (чаще болеют дети до 5 лет),

• характерной клинической картины: вначале осиплость голоса, «лающий» кашель» - признаки ларингита, затем появились признаки стеноза гортани: стридор, беспокойство, инспираторная одышка с втяжением податливых мест грудной клетки, тахипноэ, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, цианоз носогубного треугольника и акроцианоз, «мраморный» оттенок кожи, выпадение пульсовой волны на вдохе, относительная брадикардия.

• Умеренно выраженный катаральный синдром (заложенность носа, слизистое отделяемое из полости носа, частый непродуктивный кашель).

• Тоны сердца приглушены. Дыхание жесткое.

Это осложнение (обструктивный ларингит) наиболее характерно для парагриппа.

Стеноз гортани 2-3 степ, т.к. выраженная инспираторная одышка, стридор, с втяжением податливых мест грудной клетки и эпигастрия, выпадение пульсовой волны на вдохе, аритмичность пульса, приглушенность тонов сердца, «мраморность» кожи, акроцианоз, цианоз носогубного треугольника.

ДН 2 степени, т.к. SpO2-92%, отношение пульса к ЧД = 2-1,7:1, постояннный цианоз носогубного треугольника и акроцианоз, генерализованная бледность, «мраморность» кожи, выраженное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания.

3. Предполагаемая этиология заболевания

Парагриппозная этиология, т.к. вирусы парагриппа наиболее часто(около 60%) являются причиной развития острого стенозирующего ларинготрахеита. Это заболевание характерно для детей раннего возраста (до 5 лет). Парагрипп начинается остро с повышения температуры, интоксикация выражена слабо, преобладают признаки ларинготрахеита, а также насморк и заложенность носа.

Может быть и вирус гриппа.

4. Оцените результаты проведенного лечения (м.Б. Обследования?).

На рентгенограмме грудной клетки: усиление легочного рисунка, правая доля вилочковой железы увеличена. (Тимомегалия?)

Клинический анализ крови: НЬ -130 г/л, Эр-3,5х10¹²/л, Ц.П. - 0,89, Лейк- 8,3х10⁹/л; п/я -3%, с/я - 41%, э - 2%, л - 45%, м - 9%, СОЭ - 10 мм/час. (Показатели в пределах возрастной нормы)

SpO2-92% (признаки выраженной дыхательной недостаточности + грудной возраст ребенка  показание для обязательной госпитализации в ОРИТ)

5. Назначьте лечение с учетом предполагаемой этиологии заболевания, ведущего клинического синдрома.

• Экстренная госпитализация в ОРИТ.

• Пульсоксиметрия (если SaO2 менее 92% показана подача увлажненного кислорода)

Основной клинический синдром – это обструктивный ларинготрахеит.

• Системные ГКС – Дексаметазон (0,6 мг/кг) в/м или Преднизолон (2-5 мг/кг) в/м.

• Через небулайзер Будесонид по 2мг на 2 мл физ. раствора (или по 1мг на 2мл физ. раствора дважды с интервалом в 30 минут) до купирования стеноза гортани. При стабилизации состояния – 0,5 мг каждые 12 ч.

• Для лечения парагриппа – постельный режим, диета, обильное питье

• Этиология вирусная, поэтому необходимо назначить противовирусный препарат Гриппферон спрей назальный по 2 капли (т.к. тяжелое течение) в каждый носовой ход 5 раз в день 5 дней, Виферон свечи 150.000ЕД 2 раза в день.

• Симптоматическая терапия: жаропонижающие – Ибупрофен суспензия 100мг/5мл по 5-10 мг/кг с интервалом в 6 часов (по 5мл), но не более 3 р/сут.

Задача № 2

Мальчик 3 месяца, поступил в клинику с подозрением на гепатит. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Масса тела при рождении 3000 г. На 1-м мес жизни геморрагическая болезнь новорожденных, пупочное кровотечение. Получал гемотрансфузии, в/м инъекции.

Настоящее заболевание началось с подъема температуры до субфебрильных цифр, стал вялым, срыгивал, была однократная рвота. На 3-й день от начала болезни появилась желтуха, состояние ухудшилось: повторная рвота, единичные геморрагические высыпания на лице и шее.

При поступлении: состояние очень тяжелое, желтуха кожи и склер, резкая вялость с периодическим беспокойством, аппетит снижен, число дыханий 60 в минуту, пульс - 160 уд/мин. Живот вздут. Печень выступает на +3,0+3,0+3,5 см ниже края реберной дуги см из-под края реберной дуги.

На третий день пребывания в клинике: потерял сознание, монотонный крик, тонические судороги, на коже геморрагическая сыпь, кровоточивость в местах инъекций. Рвота "кофейной гущей". Атония мышц. Арефлексия. Размеры печени сократились до +0,5+1,0+1,5 см.

Биохимический анализ крови: билирубин общий - 280 мкмоль/л, прямой- 120 мкмоль/л, АлАт -300 Ед/л (референсные значения до 40Ед/л), АсАт - 540 Ед/л; тимоловая проба - 10 ед, сулемовая проба - 1,5 ед., протромбиновый индекс -25%. Серологические вирусные маркеры: HBsAg(-), HBеAg(+), anti-Hbcor IgM (+), anti-HDV IgM (+). ПЦР: ДНК HВV(+), РНК HDV(+).

Задание:

1. Поставьте клинический диагноз.

Острый вирусный гепатит В и Д (коинфекция), злокачественная форма (фульминантная),

Осложнение: Печеночно-клеточная недостаточность. Отек мозга. Мозговая кома 2 ст. ДВС-синдром.

2. Перечислите ведущие симптомы данной формы болезни.

- Интоксикационный синдром (субфебрильная температура, вялость, снижение аппетита, повторная рвота, потеря сознания)

- Астеновегетативный синдром (резкая вялость с последующим беспокойством, сниженный аппетит)

- Диспепсический синдром (повторная рвота, сниженный аппетит, срыгивания)

- Желтуха (желтуха кожи и склер, гепатоспленомегалия с последующим выраженным сокращением размеров печени)

- Синдром печеночной энцефалопатии (потеря сознания, монотонный крик, тонические судороги, атония мышц, арефлексия).

- Геморрагический синдром (геморрагическая сыпь, кровоточивость в местах инъекций, рвота «кофейной гущей» как показатель развития желудочно-кишечного кровотечения).

Фульминантный гепатит – это остро развившееся заболевание, проявляется симптомами нарастающей печеночной недостаточности, субмассивного и массивного некроза печени в сочетании с гепатоцеребральной недостаточностью, приводящей к развитию печеночной комы.

Причины фульминантного гепатита – гипериммунный ответ либо высокая инфицирующая доза.

3. Какие дополнительные биохимические тесты необходимо провести.

Рекомендовано исследование коагулограммы (фибриногена, МНО) и протеинограммы для оценки степени тяжести заболевания.

ЩФ и гамма-ГТП.

Мочевина, креатинин – с целью выявления нарушений функций почек.

4. Оцените приведенные данные биохимического анализа крови.

Синдром цитолиза (резко повышена АлАт, АсАт, коэффициент де Ритиса 0,56), синдром мезенхимального воспаления (тимоловая проба 10 ед. N 0-4ед., сулемовая проба 1,5 ед. N 1,8-2,2 ед.), синдром холестаза (повышен общий билирубин за счет непрямой фракции), снижен ПТИ (N 70-130%)

5. Оцените маркерный спектр.

НВsAg- не обнаружены, антитела к нему появятся позднее и расцениваются как наличие иммунитета к ВГВ

НВеAg- показатель репликации вируса, антиген инфекциозности, его содержание и длительность циркуляции напрямую зависит от тяжести болезни.

Анти-НВcor IgM- вырабатывается задолго до первых клинических проявлений, сохраняется после выздоровления длительное время, класс IgM- определяется в высоких титрах при остром ВГ, Аг сердцевины -свидетельствует об активной репликации вируса в гепатоцитах,

ДНК HВV- показатель наличия и репликации ВГБ

Анти-НDV IgM-появление этих АТ свидетельствует о наличии острого D вирусного гепатита

РНК НDV- свидетельствует об активной репликации вируса

6. Чем объясняется сокращение размеров печени у больного?

Темпы уменьшения размеров печени отражают динамику развития массивных некрозов печеночной паренхимы, ее распад и ау­толиз.

7. Назначьте лечение.

Масса ребенка приблизительно – 5200г.

• Режим - строгий постельный в условиях отделения интенсив­ной терапии

• Катетеризация мочевого пузыря с целью контроля почасового диуреза.

• Катетеризация центральной вены для проведения постоянной инфузионной терапии и контроля состояния ДВД, КОС, ионо­граммы и коагулограммы.

• Промывание желудка через зонд, очистительная клизма.

Диета. Питание проводится парентерально Аль­везин по 50мл * 3 раза в день в/в капельно или через зонд 10% глюкозой; после стабилизации состояния сцеженное грудное молоко или адаптированная молочная смесь через зонд по 20-30 мл каждые 2 часа.

• Инфузионная терапия

Суточный объем жидкости: V = 150мл/кг/сут= 5,2*150 +300 мл потери=1100мл/сут

При коме внутривенно капельно вводится до 30% суточного объема жидкости.

1100мл/сут*0,3= 330 мл/сут

Стартовые инфузионные растворы в стадии комы 2 - маннитол, 15-25% раствор альбу­мина, 10% раствор глюкозы.

+ введение 4% раствора гидрокарбоната натрия.

• Оксибутират натрия (ГОМК) 2,5мл +Диазепам 0,5мл + 10% глюкоза 100мл в/в кап.

• Альбумин –30мл в/в кап.

• 10% глюкоза 100мл + KCL – 4мл в/в кап

Внутривенно капельно со скоростью 6-8 кап в мин.

• 0,9% NaCl 100 мл + 5% р-р аскорбиновой кислоты 2мл внутривенно капельно со скоростью 30 кап в мин.

• В фазе гипокоагуляции ДВС: нативная или свежезаморожен­ная плазма!!!

• Преднизолон ­ по 0,4мл в 6:00, 12:00, 18:00 и в 23:00 внутривенно струйно.

• Пентамин 2,5 % в/в – для уменьшения проницаемости гемотоэнцефалического барьера

• Контрикал 2 ампулы (20000ЕД) в/в струйно медленно каждые 6ч.

• Цефотаксим 0,5 + Вода для инъекций 10мл. Доза 500мг/сут. Вводить по 3,3 мл 3 раза в день в/в.

8. Прогноз заболевания.

Неблагоприятный, в связи с возрастом ребенка (3 месяца), имеется жизнеугрожающее состояние (печеночная кома), показатели функции печени критические. При удачном купировании острого состояния – переход в хроническую форму с пожизненным медикаментозным лечением.

9. Как можно предупредить данное заболевание?

• Неспецифическая профилактика заключается в повсеместном применении игл, шприцев, систем для внутривенных вливаний разового использования, правильной стерилизации хирургического и стоматологического инструментария, тестировании препаратов крови на НВ-вирус, сведению показаний к переливанию крови и ее препаратов до минимума.

• Специфическая профилактика осуществляется генно-инженерной вакциной отечественного и импортного производства (Энджерикс-В, Комбиотех, Эувакс-В, H-В-VAX II, Бубо-Кок, БубоМ). Вакцинацию начинают в роддоме (1-е сутки), R1 – 1 месяц, R2 – 6 месяцев. Дети до 1 года, получавшие трансфузии гемопрепаратов (кровь, плазму, эритроцитарную массу, фибриноген, протромбин и др.), подлежат диспансерному наблюдению в течение 6 мес. после трансфузии с осмотром через 3 и 6 мес. В сомнительных случаях показано углубленное клинико-лабораторное обследование с определением HBsAg.